|
Ciltte Hiperpigmentasyon (Koyu Lekeler)
Melanositler ve PigmentasyonMelanositler embriolojik olarak sinir kesesi hücrelerinden köken almıştır ve epidermis basal tabakasına göç ederler. Deride, melanositler sürekli olarak keratinositlere transfer olan melanozomları üretir. Melanozomlar tirozini, deriye rengini veren melanine çevirir. Hormon uyarıları veya irritasyonu ile, melanozom üretimi artar sonuçta hiperpigmentasyona neden olur. Bazı hastalıklarda güneşe cevap olarak veya bilinmeyen bir şekilde, melanositlerin hiperplazisi görülür ve hiperpigmentasyona neden olur.
Normal deriye sahip tüm ırklarda aynı melanosit konsantrasyonu
mevcuttur. Bununla birlikte, bazı ırklarda deriye daha koyu rengini
veren daha büyük melanozomları vardır.
Tanısal yaklaşım
Hiperpigmentasyona basit bir yaklaşımla artmış
koyuluğun artmış melanine artmış melanosite veya derinin rengini
değiştiren başka bir maddenin artmasına bağlı olduğu düşünülebilir.
(Şekil 1). Belli hastalıklar ve onların özellikleri takip eden
bölümde tartışılmış ve
Tablo 1 de özetlenmiştir. Diğer hastalıklar bu yazının ikinci
bölümünde tartışılmış ve özetlenmiştir.
Doğru yönlendirilen bir hikaye ve fizik muayene, hiperpigmentasyon'un
temelini oluşturan ipuçlarını ortaya koyar. Hikayede, lezyonun başlangıç
zamanı öğrenilmelidir, çünkü bazı bozukluklar (neurofibromatosis),
doğuştan olurken diğerleri,
çocuklukta, (çiller) gebelik esnasında ( melazma) oluşabilir. Sistemik
bulgular, hipertiroidizmi, addison hastalığını veya
şeker ile ilgili hastalıkların
varlığını gösterebilir. İlaç veya destek tedavisi kullanımı, bitkilere
veya ultraviole radyasyona maruz kalıp kalmadığının gözden geçirilmesi
hiperpigmentasyon'un, bir ilaç yan etkisi ile veya fototoksik
reaksiyonla olmuş olup olmadığı
kararlaştırmaya yardım edebilir.
|
|
TABLO 1 |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
Café au lait (sütlü kahve) lekeleri doğumsal olabilir, veya çocuklukta
gelişebilir. Bu düz lekeler genellikle gövdede ortaya çıkar ve düzgün
veya düzensiz sınırları olabilir (Şekil 2). Boyutları
bebeklerde 0.2 ila 4 cm
arasındadır fakat erişkinlerde 30 cm boyutunda dahi olabilir.
Hiperpigmentasyon melanositler ve basal keratinositlerde artmış melanine
bağlıdır.
Café au lait lekeleri nörofibromatozisin belirtisi olabilir. Bu
hastalığın tanısı için National Institutes of Health (NIH) tarafından
belirlen yedi kriterden en az ikisinin bulunması gerekir. (Tablo 2)
Altı
veya daha fazla more café au lait lekesi olması tanı kriterlerinden
biridir; koltuk altı veya kasık çillenmesi bir diğer kriterdir (Şekil
3). Bu nedenle, koltuk altı veya kasık çillenmesi olduğunda
café au lait lekeleri
aranmalıdır ve bunun tersi de sözkonusudur. Eğer nörofibromatozisden
şüphelenilrse veya tanısı konacaksa, ek kriterler olan
optik gliomaları ve iris
hamartomalarını bir göz uzmanı saptayabilir. Amerikan Dermatoloji
Akademisinin pratik yönergeleri
NIH tanımlamaları temelinde hazırlanmıştır.
|
|
|
Café
au lait lekelerinin tedavisi yalnızca kozmetik nedenlerle yapılır.
Kozmetik dermatologlarca yapılan cerrahi veya lazer tedavisi
bireysel bazda ele alınabilir. Pratik bir bakış açısından, tüm
vücut boyunca görülen nörofibromalar kozmetikten çok fonksiyonel yönden
sorun oluşturur (Şekil 4).
|
TABLO 2
Tanı için aşağıdakilerden iki veya
daha fazlasının bulunması gerekir: |
|
Puberte öncesi 5 mm den daha büyük, puberte sonrası 15mm dan daha büyük
altı veya daha fazla café
au lait lekesi |
|
İki veya daha fazla herhangi bir tip nörofibroma veya bir plexiform( ağ
biçimli) nörofibroma |
|
Koltuk altında veya kasık bölgesinde çillenme |
|
Optik gliom |
|
İki veya daha fazla Lisch nodulü (iris hamartomu) |
|
Sfenoid displazi veya pseudoarthrosis ile birlikte veya tek başına
uzun kemik kortekslerinin incelmesi gibi ayırıcı kemik
lezyonları |
|
Yukarıdaki kriterlerle Tip 1
nörofibromatozisi olan birinci derece akrabalar. |
Genetikçilere danışmak ihtiyatlı bir yaklaşım olabilir çünkü spontan
mutasyonlar vakaların % 50’sini oluştursa da nörofibromatozis otozomal
dominant bir durumdur.
Bazı
hastalarda café au lait lekeleri nörofibromatozis olmadan da görülür; bu
kişilerin çocuklarında artmış hastalık riski yoktur.
|
|
|
|
Yaygın hiperpigmentasyonun addison hastalığı, hipertiroidizm, veya
hemokromatosis gibi sistemik bir nedeni olabilir. Aynı zamanda ilaçların
yan etkisi olarak da ortaya çıkabilir.
Addison hastalığında, böbreküstü bezleri yeterli miktarda
mineralokortikoid ve glucokortikoid üretemezler. Pituitar bez, Melanosit-stimulating
hormon ve adrenokortikotropik hormonu (Kortikotropin olarak da bilinir)
arttırarak böbreküstü bezlerini uyarmaya çalışır , melanin üretimi artar
ve “bulanık” bir hiperpigmentasyon görünümü oluşur.
Hiperpigmentasyon yaygın
ama güneş gören bölgelerde ve
perine, koltukaltı, meme başı, avuç
içi, ayak tabanında daha belirginse. Addisonu olan hastalarda aşırı
üretilen adrenokortikotropik hormon ve melanosit-stimulating hormonu
azaltmak için mineralokortikoid ve glukokortikoid yerine koyma tedavisi
uygulanmalıdır.
Hipertiroidizm, özellikle koyu ciltli kişilerde Addison's hastalığına
benzer bir
hiperpigmentasyon yapar.
Hipertiroidizme bağlı olanlarda tedavide antitiroid ilaçlar, tiroidi
cerrahi olarak çıkarma veya radioaktif iodin tedavisi uygulanır.
Demir deposu ve birikimi hastalığı olan hemokromatozis, kurşun mavisi
bir hiperpigmentasyona (hemosiderin birikimine bağlı) neden olabilir.
Hiperpigmentasyon bu tanıyı
almış hastaların %70’inde mevcuttur. Bunun etki mekanizması bilinmese de
artmış melanin üretimine bağlı bronzlaşma sıktır. Fazla demir depolarını
azaltmak için hemokromatozis tekrarlayan flebotomi ile tedavi edilir.
Kronik Güneş Işığına Bağlı Lekeler
Güneş ışınlarına olan normal cevap
artmış melanin üretimidir, insanların çoğunda uniform bir
bronzlaşmaya neden olurken bazı kişilerde çillenmeye neden olur.
Efelidler veya çiller küçük (genellikle 3 mm den küçük), kırmızı , açık
veya koyu kahverengi vücudun güneş gören bölgelerinde görülen lekelerdir
(Şekil 5). Lentigolar tüm vücutta görülebilen
2 ila 20 mm boyutuda bronz, kahverengi veya siyah lekelerdir.
(Şekil 6).
Lentigolarda artmış sayıda yoğun epidermal melanin üreten melanosit vardır. Lentigoların aksine, efelidlerde melanosit sayısı normaldir fakat melanozom sayısı artmıştır. Hem lentigolar ve hem de efelidler benign olduğu içim , ayrımı çok önemli değildir.
Efelidler ve lentigolar sayılmayacak kadar çok
olabilir. Bu faktör ve onların rölatif
tek
renkliliği daha ciddi durum olan benlerden ayırmamıza yardım eder. Eğer
lezyonlar daha büyük boyutlardaysa veya anormal renklenme varsa,
malignite ihtimali nedeni ile cerrahi olarak çıkarımı gereken
benlerden ayrımı yapılması önemlidir.
|
Deride, dudaklar ve mukozalarda çeşitli lentigolar, Peutz
Jeghers sendromu için şüpheyi arttırmalıdır. Bu otozomal
dominant sendromunda,
gastrointestinal kanalın polipozisiyle
birlikte pankreas,
akciğer, göğüs, yumurtalık ve rahim kanserlerinde artmış bir
risk mevcuttur.
Efelidlerin ve lentigoların tedavisi kozmetik bir tercihdir.
Güneşten uzak durma ve güneş koruyucu kullanma ve koruyucu
içeren makyaj malzemesi ve krem kullanma ek lezyonların
oluşumunu azaltabilir. Eğer istenirse, hasta, dermatolog gibi
profesyonel bir uzman tarafından uygulanacak renk açıcı
solusyonaları veya peeling ajanlarını kullanabilir. Bununla
birlikte, sonuçlar yavaştır, ve irritasyon ve hiperpigmentasyon
gibi komplikasyonlar görülebilir. Hidrokinon gibi renk açıcı
ajanlar % 2- 4’lük krem ve jeller şeklinde bulunabilir. Lazer
tedavisi de bir seçenektir, fakat bu lezyonların geniş dağılımı
ve sıklığı nedeni ile,
kozmetik dermatolojistlere danışmak daha doğrudur.
Fototoksik Reaksiyonlara Bağlı Lezyonlar
Sistemik veya topikal olarak kullanılan
ilaçların, temas edilen bazı bitkilerin(fitofotodermatit), veya
gıdaların güneşle
birlikte yaptığı fototoksik reaksiyonlara bağlı
hiperpigmentasyon oluşabilir. (Tablo 3) Başlangıçta,
hastada kızarık bir alerjik reaksiyon gelişir. Güneş gören
bölgelerde büllöz reaksiyonlar ile sonuçlanabilen
inflamatuar reaksiyon ve ödem
lenfositler ve
eosinofiller vasıtası ile gelişebilir. Zaman geçtikçe,
hiperpigmentasyon neden olan hiperkeratoz ve melanositik
hiperplazi gelişir. Bazı ilaçlar güneş olmadan direkt olarak
yaygın biçimde
hiperpigmentasyon yapar (Tablo 4).
Limon, lime,bergamot, incir
yaprağı, sütü, kereviz, dereotu, yaban havucu, ve havuç
suyu gibi örnek verebileceğimiz bazı bitkisel ürünler ve
yiyecekler pitofotodermatit yapabilir.
Fototoksik reaksiyon gelişen hastalar bu ilacı kesmeli veya bu madde ile temasını engellemelidir. Eğer gerekirse, güneş ışığı engellenebilir. Kozmetik amaçla, kendiliğinden geçmeyen fototoksik reaksiyonlara ait lezyonlar için melazmaya benzer bir yöntem izlenebilir. |