Vaskülitler

Vaskülitler

 

Vaskülit olarak da bilinen kan damarı inflamasyonu (inflamasyon: vücudun yabancı maddelere göstermiş olduğu; sıcaklık artışı, şişme ve kızarıklıkla karakterize reaksiyon) birçok otoimmun  hastalık durumunda hastalığın bir parçası olarak görülür. Birçok otoimmun hastalık vücudun kendi dokularına karşı antikorların (immun sistem tarafından yapılan savaşçı proteinler) üretilmesi sonucu gelişir. Vaskülitler çok değişik şekillerde görülebileceği için, vasküliti olan kişilerin farklı belirti ve bulguları olabilir. Bazen vaskülitler vücuttaki en küçük kan damarlarını etkiler(kapillerler). Diğer Vaskülit sendromları aortik anevrizma gibi büyük damar hastalığı yapar. Vaskülitler kol ve bacaklara, kalp, böbrek ve beyin gibi organlarda kan akımının bozulmasına da neden olabilir Deride çok değişik fiziksel bulgularla karşımıza çıkar. Fiziksel bulgulardaki bu çeşitlilik tutulan damarın boyutuna, derinliğine ve hasarın yoğunluğuna göre değişir.

Lökositoklastik vaskülit olarak olarak bilinen “nötrofilik vaskülit” deriyi en çok etkileyen ve en sık görülen vaskülittir. Ciltte görülen birçok vaskülitin sebebinin bulunamadığı bir gerçek olsa da vaskülitte, hastalığı tetikleyen muhtemel etkenin ortadan kaldırılması ile tatminkâr bir tedavi sağlar. Bu yüzden asıl nedene yönelik araştırmalar değer taşır. Vaskülitin prognozu sistemik tutulumun derecesine bağlıdır.       

Tüm vakalarda birkaç kez tekrarlanan idrar incelemesinde, idrarda kırmızı hücreler ve cast’lar aranmalıdır. Cast’lar, böbrek içersinde özellikle idrarda çok fazla protein saptanan hastalarda jelleşmiş protein topaklarıdır. Bu oluşumda kırmızı küre varlığı böbrek tutulumun, beyaz küreler ise akut enfeksiyonun bulgusudur. Kan kreatinini böbrek fonksiyonları hakkında bilgi verir. Kan plazma kreatinini 150 mikromol/l değerinden az olan hastaların böbrek fonksiyonları normal sınırlardadır. Böbrek biyopsisi böbrek tutulumunun derecesi hakkında bilgi verir,  steroid ve diğer baskılayıcı ilaclara ihtiyaç olup olmadığını belirler.

Kan sedimantasyonu ölçümü çok özel olmasa da tutulumun ciddiyeti hakkında bilgi verir. C-reaktif protein hastalık aktivitesini yansıtır; fakat damar hasar için spesifik değildir. Rutin olarak kullanılmasa da Faktör VIII salınımı vaskülitte damar hasarın göstergesidir.

Vaskülitlerin sebebi bilinmeyebilir veya ilaçlarla, enfeksiyonlarla, altta yatan başka hastalıklarla birlikte görülebilir. Çeşitlilik, hastalığın çok sayıda nedeninin olması, bir hastada görülen bulguların birden fazla vaskülitle çakışması,  karışıklığa ve sınıflandırma güçlüklerine neden olmaktadır.

Henoch-Schonlein purpurası gibi birçok vaskulit tedavi edilmediği takdirde ilerlemeye devam eder ancak tedavi ile kolayca kontrol edilebilir. Bununla birlikte, bazı tip vaskülitler daha ciddidir ve birçok organı tutarlar. Bu vakalarda tedavi başlamadan birçok organa zarar vermiş olabilir veya tedaviye direnecek kadar şiddetli olabilir. Bu vakalar çoğunlukla büyük organ zararı veya ölümle sonuçlanır.

Tedavi başlangıçta başarılı olmuş olsa da, hastalık tekrarlayabilir ve yeni tedavilere ihtiyaç duyabilir. Dev hücre arteriti, Wegener's granulomatozisi ve Takayasu arteriti vaskülitlerinin tümü başlangıçtaki düzelmenin ardından sıklıkla tekrarlar. Diğer yandan vaskulitler asla tamamen iyileşmez sürekli tedavi gerekecektir.

Vasküliti tetikleyici ajanlar:

İmmünkompleksler:  Zararlı antijenlerin (yabancı madde veya bakteri) dalak ve karaciğerde ortadan kaldırılabilmesi için savunma hücresi olan makrofajlar tarafından uygun hale getirilen immünkompleksler, normalde zararsızdır. Yemeklerden sonra bağırsaklardan emilen veya egzersiz sırasında salınan normal miktarlarda antijen sağlıklı insanlarda devamlı kanda bulunan antikorlarla çözünür formda tutulur ve kırmızı kürelerle karaciğere taşınır ve karaciğer hücreleri tarafından temizlenir. Şiddetli enfeksiyonlarda, kanser nedeniyle hücre yıkımı sırasında, otoimmün hastalıklarda antikorlar antijenlerle fazla miktarlarda kompleksler üretirler. Bunları  çözünebilir olduğu  sürece  zararsızdır. Kompleman sistemlerinin kalıtımsal defektleri antijenin çökmesine yol açarak, antijene  bağlı hasara neden olur. Bazı immünkompleksler ise soğukla çökerler.

Bakteriyel Enfeksiyonlar: Bakteriler antijen ya da toksin gibi davranan ürünleriyle damar duvarında hasara yol açabilirler. Boğaz enfeksiyonlarını takiben 1-3  hafta içinde ortaya çıkan vaskülit bakterilere aşırı duyarlılığı  düşündürmektedir. Lökositoklastik vaskülitin özellikle akut formları bakteriyel enfeksiyonları takip etmektedir. Vaskülit nedeni olarak  suçlanan ufak enfeksiyonlar  veya diş absesi gibi gizli  enfeksiyon odaklarının  saptanıp ortadan kaldırılmasıyla vaskülitin tedavi olduğu görülmektedir. Günlük hayatımızda  diş fırçalama ve  bağırsak  hareketleri sırasında  meydana gelen geçici olarak kana bakteri yayılması görülmektedir. Bir enfeksiyon odağı söz konusu olduğunda enfeksiyonun tedavisiyle döküntünün  kaybolduğu ve tekrar etmediği  gösterilmiştir. Barsak ameliyatlarından sonra bakterilerin Karaciğer hücreleri tarafından yetersiz temizlenmesi nedeniyle  vaskulit olabileceği belirtilmektedir. Geçmişte noduler vaskülitte sıkça  verem  suçlanmıştır. Gene lepraya bağlı  bir  vaskülit olabilir. 

Diğer Enfeksiyonlar: Virüsler özellikle immün kompleks oluşumu   yapmadan  direkt damar duvarı hasarına  yol açarlar. Grip  aşıları  Hepatit B,  HCV enfeksiyonu , bebekte HSV, Mikoplazma ve riketsiya vaskulit nedeni olabilmektedir.

Diğer önemli enfeksiyonlar, cinsel yolla bulaşan sifiliz ve bel soğukluğudur. Mantar enfeksiyonları ile  vaskülit  birlikteliği  bilinmektedir. AIDS ile  birlikte sıklığı artan  vaskülit ortaya  çıkmaktadır. HIV pozitif olanlarda Vitamin C eksikliğinde ortaya  çıkan  vaskülite  benzer şekilde  vaskülit gelişmektedir.

Besinler: Vaskülit etyolojisinde besinler  üzerinde durulsa da bu konu  fazlaca  incelenmemiştir. Tartrazin içeren  gıdaların  alımıyla  vaskülit gelişen bir olgu ve gene  romatoid eklem inflamasyonu olan  bir hastada belirli gıdaların alınmasıyla tetiklenen vaskülit atakları bildirilmiştir. Bir başka çalışmadaysa  tarım ve böcek ilaçları şüpheli bulunmuştur.

İlaçlar: Vaskülit ilaç reaksiyonlarının en sık  görülen ve en ciddi formlarından biridir. İlaçlar tek başlarına vaskülite sebep olmakla kalmayıp,  enfeksiyon, kanser, romatizmal hastalıklar ve diğer ilaçlar gibi  ajanlarla kombinasyon halinde, hastalığı   arttırıcı ve hazırlayıcı olarak da  rol oynarlar. En sık suçlanan ilaçlar; asprin, sülfanamidler, barbitüratlar, amfetamin, penisilin, tiazid grubu diüretikler, propiltiyourasildir. Vaskülit,  enfeksiyonların tedavisi  için verilen ilaçların sık görülen bir   yan etkisi olarak karşımıza çıkar. Serum trombosit sayısındaki  düşme ilaçlara karşı gelişen duyarlılığı test etmek için  kullanılabilir. Omeprazol, methotrexate kullanımını takiben  lökositoklastik vaskülit gelişen olgular bildirilmiştir

Vaskülit çeşitleri

     1. Küçük damar vaskülitleri

a.     Kutanöz vaskülit

b.     Henoch-Schoenlein purpurası

c.     Hipersensitivite anjiti

d.     Romatolojik hastalıkların damar tutulumları

e.     Pyoderma gangrenozum

f.        Ektima gangrenozum

g.     Akut febril nötrofilik dermatoz ( sweet )

h.      Lokalize kutanöz vaskülitler

1.Eritema elevatum duitinum

2.Ellerin Püstüler Vaskülit

3.Granüloma fasiyale

i.        Kutanöz vaskülitin tumoral formları

j.        Nodullu livedo (Kutanöz PAN)

k.       Livedoid vaskülit

l.       Mikroskobik PAN

m.      Malign atrofik papüllozis

n.       Orofarengiyal ülserasyonlu kutanöz intestinal sendrom

o.       Granülomatöz  ANCA pozitif vaskülitler

1.Wegener granülomatozis

            2.Allerjik granülomatöz vaskülit

            3.Mikroskobik polianjitis

     2. Orta boy damar vaskülitleri

            a.  Poliarteritis Nodosa

            b.  Kawasaki hastalığı

    3. Büyük damar vaskülitleri

a.       Temporal arterit

b.       Takayasu arteriti

c.       Polimyaljia romatika

 

           

Kutanöz (cilt) vaskülitler, kabul edilmiş bir sınıflandırması olmayan, dermatolojinin halen tam olarak anlaşılamış bir konusudur. İzole deri purpurası şeklinde seyreden ve kutanöz lökositoklastik vaskülit olarak adlandırılan bir tablodur. Önerilen tedavi protokolleri   daha  çok  klinik tecrübelerden kaynaklanmaktadır. Görülen belirti yarısından fazlasında palpabl purpuradır (hafif kabarık mor lekeler ). Bunun dışında  başka şekillerde de görülebilir. Hastalığa iç organ tutulumu eşlik edebilir. Hastalığın sıklığı erkek ve kadınlarda eşittir. Nedenler, enfeksiyonlara bağlı olabilir, ilaçlar, anormal proteinler, eşlik eden sistemik hastalıklar olabilir. En sık sebep ilaca bağlı vaskülitlerdir.

 Vaskülitli hastaların üçte biriyle yarısında  bir neden saptanamaz . Kol ve bacaklar en sık tutulan alanlardır. Ataklardan önce veya ataklar sırasında  ateş,  eklem ağrısı, mide barsak sistemi semptomları olabilir. Hafif ve kronik seyirli  tekrarlayan, baş ağrısı ve halsizlikle başlayabilir. Her bir lezyon 24 saaten fazla devam etmektedir.  Lezyonlarda hassiyet ve  yanma hissi mevcuttur.

Sistemik tutulum?

    Dermatoloji Uzmanlarıın vaskülitli bir hastada en çok anlamaya çalıştığı konu  hastalığa sistemik tutulumun eşlik edip etmediğidir. Amerika’ dan yapılan 82 vakalık  bir  çalışmada sistemik tutulum %50  oranında saptanmıştır. Böbrek tutulum %30-60 arasında değişmektedir. Eklemler, sindirim sistemi, merkezi sinir sistemi etkilenebilir. Akciğerler  tutulumu seyrek değildir; fakat  saptanamayabilir. Bu hastalarda sistemik  tutulumun varlığı hastalığın gidişatı açısından değer taşır.

Çocukluk döneminde en sık görülen lökositoklastik vaskülit olan Henoch-Schönlein Purpurası (HSP) alt ekstremite ve kalçada kabarık kırmızı mor döküntüye eşlik eden eklem inflamasyonu, sindirim sistemi semptomları veya her iki tabloyla karşımıza çıkar. Fakat  diğer vaskülitlerden  ayırmak için kesin karakteristik bir kriteri yoktur.  Öncelikle deri, gastrointestinal sistem, eklem ve böbreğin küçük kan damarlarını tutan, daha az olarak da diğer sistem bulguları gösterebilir. Önemli bir komplikasyonu olan  böbrek tutulumu bu hastalığa ayrı bir önem vermeyi gerektirir. Artmış kan İgA düzeyi ve İgA’ nın deride birikimi tanısaldır.

Her iki  cins arasında eşit sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir. Hastalık her yaşta görülebilse de  4-7 yaş arasında pik yapmaktadır. Erkek çocuklarda daha sıktır. Üst yolu enfeksiyon ajanlarından virüsler, ilaç ve besinlere karşı gelişmiş aşırı duyarlılık etyolojide önem taşımaktadır.

Klinik bulgular:

Başağrısı, iştahsızlık ateş ardından akut başlangıçlı eklem ağrısı, karın ağrısı ve döküntüler,  görülür. Kolların dış yüzü, kalça ve yüz döküntünün sevdiği alanlandır. Nadiren ağız içi tutulabilir. döküntü kırmızı lekelerle başlayıp kabarıklıklara dönüşmesi ve morarması ile devam eder.  Morluklar tek klinik bulgu olabilir ve trombosit sayısı normal olan bir  çocukta ortaya çıktığında HSP tanısından şüphelenilmelidir. Cillte kanlı su toplamaları görülebilir. Saçlı deride, ellerde, ayaklarda, göz çevresinde ödem görülebilir. Çocuklarda ödemli alanlarda hassasiyet ve morarma  olabilir.

Karın ağrısı hastaların 2/3 ‘nde 2 yaşın üzerindeki vakalarda değişen şiddetlerde karşımıza çıkar. Kanlı kusma ve kanlı gaita eşlik edebilir. Birçok eklem ağrısı vakaların çoğunda görülebilir. Ayak bilekleri, dizler, omuzlar, ellerin küçük eklemleri, bilekler sık tutulan eklemlerdir.  Eklem inflamasyonu gezici ve tekrarlayıcıdır.  Nadiren  akciğerlerde kanama görülebilir ve  öldürücüdür.

Böbrek tutulumu en ciddi bulgusudur. Hastalığın prognozunu belirler. Idrarda kan ve protein bulunur. Vakaların  çoğunda tutulum geçicidir fakat kronikleşme riski nedeniyle 5 yıllık izlem süresi gerekmektedir.

Hastalığın seyri ve prognozu: Belirtiler 3-6 hafta sürer, tekrarlar sıktır, hastaların yarısında görülür, yıllar boyunca devam edebilir. Gidişatı  böbrek tutulumunun derecesi ve şiddeti belirler. Yaşla, bakteriyel enfeksiyonlarla, görülme tipiyle ve tekrarlama sıklığı ile ilgisi yoktur.

Akut nekrotizan(hücre ölümüne neden olan) vaskülitin kalbi, akciğerleri, böbrekleri, dalağı ve diğer organları tutabilen formudur. Ölümcül seyirli komplike bir vaskülitdir. Dokuların kanamasına ve ölmesine veya yaygın damar içi pıhtılaşmaya neden olabilir. Poliarteritis nodoza (PAN) denen bir damar inflamasyonuna çok benzer ve sık olarak da birlikte görülür. İkisinin ayrımı büyük  atadamar tutulumu ve akciğer damarı tutulumu varlığına göre yapılır.  Şiddetli böbrek akciğer tutulumu yapar. Sindirim sistemini nadiren tutar. Deri tutulumu,  jeneralize damar hastalığın sadece bir bulgusudur. Atak günler veya aylar sürebilir. Hipertansiyona ve enfeksiyona bağlı ölüm görülebilir. Enfeksiyon ya da enfeksiyon tedavisinde kullanılan ilaçlar bazen durumu kötüleştirebilir. Altta yatan bir kanser hastalığı tetikleyebilir. Steroid tedavisi erken dönemde ve yeterli dozda başlanmalıdır .

Vaskülit  romatizmal hastalıkların bir bulgusu olabilir. Küçük damar vaskülitlerinde ve özellikle romatolojik hastalıklarında görülen tırnak yatağında ve parmak ucunda ağrısız, küçük, kırmızı-kahverengi cilt dokusu ölümleri, bazen mor lekelerle birlikte seyreden kurdeşen tarzı lezyonlar veya sıvı toplamaları görülebilir. Sinirleri besleyen damarlarının tutulmasıyla düzensiz, yama tarzında  sinir duyu bozuklukları görülebilir ya da PAN  diğer sinirsel bozukluklar eşlik edebilir. Ölüm oranı yüksektir.  Yıkıcı bir eklem inflamasyonu eşlik edebilir.  Ayak yaraları olabilir. Romatizmal noduller, basınç alanlarına yerleşen sert şişliklerdir. IgM birikimi görülür

Deride doku ölümü yapan, mikrobik olmayan yaralara sebep olur. Hastalığın defektif bir savunma sisteminden kaynaklandığı söylenmektedir. Hastaların %50’sinde deri dışında da hastalığın eşlik ettiği bilinmektedir.                                                  

Deriye iğne batırıldığında Behçet hastalığında olduğu gibi yeni lezyon çıkışı  olur.  Nadir görülen bir hastalık olan pyoderma gangrenozumun ensık görülen formu ülsere formudur ve ensık bacakları etkilemektedir. Hassas eritemli bir şişlik üzerinde merkezde beliren  morluğu yara haline geldiği ülsere formu  ya da akneye, benzeyen vezikülopüstül formasyonu görülür.  Bazen bu iki tablo birbirini takip ederek ortaya  çıkabilir.

Vücudun herhangi bir yerinde oluşan lezyonlar hızla ülsere olup, uzun bir dönem ağrısız bir şekilde  kalırlar. Önceleri çevresinde kırmızı bir bölge görülür. Düzensiz, bir yara izi bırakarak iyileşirler. Sıklıkla bacaklara, kalça ve yüze yerleşirler. Dudaklarda ve ağız içinde, göz kapağında ve gözde yaralar gelişebilir.  Deriye verilen bir hasar sonucu vakaların % 20’ sinde bu bölgede  yeni lezyon gelişimi olur. Pyoderma gangrenozum; başlıca ülseratif kolite, Crohn hastalığına, romatoid arterite, Behçet hastalığına eşlik edebilmektedir. En kritik  nokta tedaviden önce, Clostridium welchii enfeksiyonunu ekarte etmektedir

Tedavide enfeksiyonu ekarte ettikten sonra ilk seçenek ağızdan steroid verilir. Diğer tedavi seçenekleri salazopirin, sulfapiridin, sitotoksik tedaviler, anti-bakteriyel tedaviler, potasyum iyodür pentoksifilin, antiprostaglandinler, intralezyonel triamsinolon tedavisi, hiperbarik oksijen tedavisi, IVIG, Minosiklin, klofazimindir.

 

Akut Febril  Nötrofilik Dermatoz ( Sweet Sendromu)

Kol  ve bacaklarda, yüzde veya boyunda ortaya çıkan, bir veya daha fazla sayıda, kırmızı mor  ağrılı lezyonlardır. Özellikle orta yaşlı bayanlarda görülür. Hastalığa ateş, eşlik eder. Enfeksiyonları yada kanser hastalıklarını takiben gelişebilir.

Klinik bulgularında hastalığın aktivasyonuyla birlikte yüksek ateş, görülür. Döküntüler, düzensiz, önkol ve boyunda görülen koyu kırmızı-mor renkli lezyonlardan oluşur. Lezyonlar ortaya çıktıktan sonra büyüme gösterip iki hafta veya daha  fazla süre kalabilirler. Lezyonlar merkezden solma  gösterip  halka şeklini alabilir. Eklem ağrısı ve göz zarı inflamasyonu diğer bulgularıdır.  Çoğunlukla 40-50 yaş arasında erkelere göre 5 kat daha fazla görülse de bebeklerde de  görülebilmektedir. Tedavide steroidler birkaç hafta süreyle kullanılmalıdır. Bir çalışamada potasyum iyodür etkili bulunmuştur.  Antibiyotik tedavisi ise  etkisiz saptanmıştır.

Sistemik tutulumun eşlik etmediği  bölgesel deri vaskülitlerinin başlıcaları; eritema elevatum duitinum ve granüloma fasiyaledir.        

Eritema elevatum duitinum; Kronik, simetrik, ellerin dış yüzüne ve eklemlerin dış yüzlerinde görülen kırmızı–mor renkli küçük çaplı, yuvarlak lezyonlardır. Streptokoklar vea Escherichia coli gibi mikroorganizmalar suçlanmaktadır. Kanda anormal serum proteinleri İgA ve İgD olarak saptanmıştır. Lezyonlar ellerin dorsal yüzünde, nadiren dizlerin ekstensör yüzlerinde, omuzlarda, ayak ve el bilekleri  çevresinde simetrik olarak kabarıklıklar olarak başlar. Düzensiz sınırlı bazen harita şeklinde veya halka şeklinde olurlar. Başlangıçta yumuşak olan lezyon zamanla sert bir form kazanır. Lezyonlar  yara izi olmadan koyu bir leke bırakarak iyileşir. Eklem ağrısı hastalığa eşlik edebilir. Soğuğa maruziyetle ağrı ve yanma hissi görülebilir, lezyonlar akşamları kötüleşip, ılık ortamlarda daha çabuk iyileşme gösterirler. Hastalık 25 yıl gibi uzun yıllar devam edip spontan olarak gerileyebilir(1). Bazı vakalarda dapsone dramatik bir iyileşme sağlar.      

Ellerin püstüler vasküliti; Ellerin dış yüzüne yerleşen püstüller lezyonlarla karakterizedir. Sweet sendromunun local tipi gibidir. Başlangıçta enfeksiyon gibi değerlendirilip sıklıkla antibiyotik verilir. Barsak hastalıklarıyla ve idrar yolu enfeksiyonlarıyla birlikte olabilir. Steroidlerle tedavi edilmektedir.   

Granüloma fasiyale; Benign ve kronik seyirli, bir tablodur. Lezyonlar burna, alna ve yanaklara yerleşir.  Yumuşak, keskin sınırlı, normal deri renginden mora kadar değişen renklerde  görülür. Kıl köklerinin ağızları belirgindir, ince damar görünümleri olabilir. Bazı hastalar kaşıntıdan, yanma hissinden ve hassasiyetten yakınsa da hastalık  çoğu zaman belirtisizdir. Yüz dışında sırtta görülebilir.  Granüloma fasiyale lezyonları yavaş büyüme göstererek uzun bir seyirle yıllarca  devam edebilir. Lezyon içine steroid veya kriyoterapi ilk seçenek tedavilerdir. Dapsone tedavisi, cerrahi eksizyon tercih edilebilir.

 

Genç ve orta yaşlı bayanlarda primer olarak  bacakları etkileyen sert şişliklerle ve bazen yaralarla  karakterize  karışık bir grup  hastalıktır. Kadınların  alt ekstremitelerinde ortaya çıkabilir. Daha önceki travmalar, iz bırakan bir patoloji ve daha önce geçirilmiş bir Noduler vaskülit kan akımı  dengesizliği yaratabilir. Kadınlar sıklıkla etkilenirler. Dolaşım bozukluğu, daha önce geçirilmiş toplardamar enfeksiyonu ve soğuk ,  noduler vaskülite yatkınlık yaratır hastalığın şiddetini etkiler.

Hastalık, 30-60 yaş arası genç kadınları etkilemektedir. Alt ekstremitelerin  özellikle dış arka  kısımları, kalça bölgesi, kollar tutulabilmektedir. Görülmekten çok dokunarak tanınırlar. Lezyonlar hassas ve ağrılı  olabilir. Lezyonların üzerinde yakacık tarzda kabuklanma, kama şeklinde  yaralar görülebilir. Yara gelişmezse 2-6 hafta içinde daha uzun bir sürede kaybolacak sert bir şişlik bırakarak, iyileşirler. Lezyonların yerinde iz kalabilir. Yaralar varsa 3-6 haftalık sessiz bir dönemin ardından hızla iyileşme görülür. Hastaların bir kısmında geçirilmiş verem hastalığı öyküsü bulunabilir. Tüm vakalarda gizli bir enfeksiyon odağı aranmalıdır. Spesifik bir tedavisi yoktur. Enfeksiyon varlığında antibiyotik tedavisi, anti inflamatuar ajanlar, steroidler, fibrinolitik tedavi ve potasyum iyodür önerilen tedavi seçenekleridir.

 

Sistemik poliarteritis nodozadan bening sınırlı davranışlarıyla ayrılır. Tekrarlayan, kronik, ağrılı, ellemekle sert ve hassas olan  ağ şeklinde mor alanların eşlik ettiği şişliklerle  seyreder. Hastalıkta  temel olarak bacaklar etkilenmektedir. Kas ağrısı ve %20 hastada lokal  sinir bozukluğu eşlik edebilir. Boğaz enfeksiyonlarından sonra, veremden sonra, hepatit B, diş enfeksiyonlarda ve Crohn hastalığında bildirilmiştir.

            Klinik bulgularda ayaklarda, bacaklarda, ön kollarda, bazen gövdede, yüzde, saçlı deride ve omuzlarda  birkaç adetten sayıları  50 ye kadar varabilen şişlikler görülür.  Şişlikler çapları 0.5- 2 cm arasında değişir. Lezyonlar direkt bakıdan çok ellenerek saptanır. Renkleri pembe-kırmızı arasında değişir. Şişlikler semptomsuz olabildiği gibi ağrılı, hassas olabilir. Kas ağrısı eşlik edebilir ve sıklıkla geceleri semptom verir. Şişlikler damar boyunca olabilir. Hastalıktan önce livedo retikülaris görülebilir ya da şişliklerle birlikte ya da şişliklerden sonra ortaya çıkabilir. Şişlikler bir hafta kadar kalıp kaybolurlar. Prognozu iyidir, nadiren genel tutulumum yapar. Atakları aylar bazen yıllar sürebilir.

Yaz ülserasyonlu livedo retikülaris, olarak tanımlansa da aslında livedo racemosa formudur. Atrofi Blanche hastalığın diğer isimleridir.  Damarlardaki tıkanma veya hasara bağlı olarak bacaklarda mor ağsı görüntü mevcuttur yaz aylarında ayak ve ayak bileklerinin tutulması ile birlikte  çok ağrılı yaralarların ortaya çıktığı bir tablodur. Lezyonlar yerinde beyaz, atrophie blanche (beyaz atrofi) olarak adlandırılan izler bırakırak iyileşir.  Hastalık sıklıkla sistemik lupus eritematozusa (LAC, lupus antikoagulan antikorları) ve antifosfolipid sendromuna (ACA antikardiolipin antikorları) eşlik eder.  Tedavide antikoagülanlar, trombosit inhibitörleri, pentoksifilin veya immunsupresifler denenebilir ancak ne yazık ki çok etkili tek bir tedavi yoktur.

 

Mikroskobik polianjitis:

 Mikroskopik polianjiitde (MPA) küçük  damarlar  tutulur. Klasik  periarteritis nodoza (PAN)’daki  bulgulara ek olarak böbrek tutulumu görülür ve hızla böbrek yetmezliğine gidebilir.

Hastalığın diğer ismi Degos sendromudur. Deriyi ve bağırsakları bazen diğer  organları etkileyebilen porselen beyazı merkezi hücre ölümü ve   lezyon sınırlarında telenjiektazilerle( ince damar görünümleri)  karşımıza çıkan barsak lezyonlarına bağlı olarak  birkaç ay içinde ya da yıl içinde ölümün görüldüğü bir hastalıktır. Hastalık genç ve orta yaş  erkekleri sever. Erkekleri kadınlara göre 3 kat daha  fazla etkiler.

Lezyonlar yavaş bir seyirle belirtisiz olarak ortaya  çıkarlar. Lezyonlar  ortaya çıkmadan önce  yanma eşlik edebilir. Yüz, avuçiçi ve ayaktabanı hariç  vücudun herhangi bir yerinde lezyonlar görülebilir. Pembe-kırmızı renkli, kubbe  şeklinde olan boyutları 2-15 mm arasında değişen kabarıklıkların bazıları aynı yerde uzun  süre kalırken,  bazıları yerinde küçük beyaz renkli yara izi  bırakarak  iyileşir. Lezyonlar yıllar içinde çıkmaya  devam eder Lezyon sayısı  değişkendir.

Barsaktaki lezyonlar abdominal  kramplara, bulantıya, yol açabilir. Deri lezyonları görüldükten yaklaşık   üç haftayla  üç yıl içinde barsak yakınmaları kendini gösterir. Beyin damarların tutulmasıyla sinirsel semptomlar görülebilir. Hastalığın etkili bir tedavisi yoktur.

 

Sistemik granülomatöz vaskülitler; granülom formasyonu ve akciğer tutulumuyla seyreden bir grup hastalıktır. Wegener granülomatozis, üst ve alt solunum yollarını, böbrekleri tutar.

Churg ve Strauss hastalığı (allerjik granülomatozis), astımı takiben ortaya  çıkar hastalıkta eosinofili görülür. Sıklıkla kalbi etkiler. Lenfomatoid granülomatozis deri ve santral sinir sistemi tutulumuyla seyreden akciğerleri  de etkileyebilen bir hastalıktır. Eklemler kalp  ve göz bulguları olabilir. Cilt tutulumu hastaların yarısında görülür. Mor lekeler en sık görülen bulguyu oluşturur ve genellikle alt ekstremitelerdedir. Wegener granülomatozlu hastalarada, antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA)  tanı ve tedavinin takibi açısından önem taşır. Churg-Strause sendromu için ise özel bir laboratuar testi yoktur. Kanda alerji hücresi olan eozinofillerin artması en tipik bulgudur.

Periarteritis nodoza olarak da bilinen küçük ve orta boy arterleri tutan  sıklıkla yanlış tanı  alan bir hastalıktır. Tutulan damarların seyri boyunca birçok nodül (sert şişlik) bulunmasından dolayı bu isim verilmiştir.Deride  bir çok vaskulitte oluşabilen palpabl purpurayla (el ile hissedilebilir ufak mor lekeler)  karşımıza çıkabilir. Daha tipik olan deri tutulumu büyük damarların tutulmasıyla ortaya çıkan; büyük şişlikler , parmak yaraları, parmak gangreni veya livedo retikülarisin eşlik ettiği yaralar olan nodullerdir. Ateş, kas güçsüzlüğü, kilo kaybı görülebilir.

 

 Hastalık tüm atardamarları dolayısıyla tüm sistemleri etkiler. Sistemik tutulum öncelikli olarak böbrekleri ve kalpdamar sistemini etkiler. Kilo kaybı, sinir bozuklukları, kas bulguları, göz, sindirim sistemi bulguları, görülebilir.

 

 (Mukokutanöz lenf nodu sendromu) Çoğunlukla çocuklarda görülen ve nedeni bilinmeyen bir hastalıktır. Bazı virusler bakteriler ve onların toksinleri suçlanmaktadır.Tanıda ateş, çift taraflı göz enfeksiyonu, ağıziçinde lezyonlar,  kol ve bacaklarda kızarıklık, şişlikler,  tırnak kenarlarında dökülme,  değişik formlarda deri döküntüleri, çift taraflı boyun lenf bezi şişlikleri önemlidir. Hiçbir laboratuvar bulgusu tanı kriterleri arasında yoktur.

 Akut hastalıkta yüksek doz aspirin kullanılır. Koroner anevrizmalı hastalarda düşük doz aspirin verilir. Kortikosteroidler zararlı olabilir ve akut hastalıkta verilmemelidir. Akut hastalık esnasında yüksek doz damariçi gamma globulinin verilmesi koroner damar tutulmasını azaltabilir. Savunma sistemi baskılayıcı  bazı ilaçlar denenebilir.

 

Baş ve boyundaki orta ve büyük boy arterleri tutan  granülomatöz arteritidir.

Hastaların %80’i 70 yaş üzeridir. Amerika ve İskandinav ülkelerinde çok görülür. Nedeni bilinmemektedir. Ateş, şiddetli  baş ağrısı, eklem ağrıları, kansızlık, genel  bulgulardır. Göz atardamarının tutulumu nedeniyle görme kaybı gelişebilir. En klasik deri lezyonu saçlı deride şişlik ve/veya yaralardır. 

 

Aort (ana atardamar) ve dallarını etkileyen damar tutulumudur. Akciğer arteri tutulumu hastaların yarısında mevcuttur, akciğer hipertansiyona neden olur.Çoğunlukla  40 Yaşından daha genç kadınlarda görülür.  Çoğu hasta Asya ve Afrika’dan  olsa da, dünyanın her yanında görülebilir. Bu hastaların büyük kısmında verem deri testi pozitif bulunmuştur. Deri lezyonu palpabl purpura, yaralar  ve  pyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar olabilir .

 

1937 yılında ilk kez Hulusi Behçet tarafından tanımlandı. Ağıziçinde ve genital bölgede yaralar göz tutulumu ve akne benzeri cilt lezyonları vardır.

Birçok sistemi tutan, nedeni bilinmeyen, kronik seyirli, çoğunlukla 20 li 30 lu yaşlarda görülen büyük ve küçük damar  inflamasyonudır. Diğer vaskülitlerden farklı olarak daha çok ven tutulumu görülür. Behçet hastalığı  alevlenme ve düzelme dönemleri gösterir ve şiddeti zamanla azalır. Tedavide  Kolşisin, prednizolon, azotiyopirin ,siklofosfamit, siklosporin A ve antitrombosit ajanlar kullanılır.

 Diğer ismi  “thromboangiitis obliterans”, genellikle 20 ile 40 yaşlarında başlayan kol ve bacaklardaki orta ve küçük çaplı atardamar ve toplardamarların sigaraya bağlı olarak gelişen tıkayıcı hastalığıdır. Kan damarlarında inflamasyon vardır.

El ve kolların tutulmuş olması yada gezici damar enfeksiyonu,  tipiktir. Ellerde kollarda bacakta ayakta ağrı ve uç bölgelerde yaralar vardır. Genelde parmaklarda basit nedenlerle başlayan ağrı, hastalık ilerledikçe, yürüdükçe artan istirahatle azalan bacak ağrılarına döner  ve bir türlü iyi olmayan çok ağrılı yara iltihaplanır veya kangren ortaya çıkar. Sigara içimi ile kesin bir bağlantısı mevcuttur . Hasta gangren olmadan sigarayı bırakırsa, çoğunlukla uzuv kaybı olmaz. Hastalığı durdurmak için tek yol sigarayı bırakmaktır.

Sigara bırakılmadan yapılan tüm  tedaviler  başarısız olacaktır.  Damar içine Prostoglandin  verilmesi maksimum damar genişlemesi oluşturur ve pıhtılaşmayı engeller ancak etkisi tartışmalıdır. Damariçine "strepto-kinase" verilmesi gerekebilir. Sempatektomi gibi ameliyatların, uzuv kaybını önlemedeki rolü yeterince belirgin değildir.  En önemli mücadele geçmeyen ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir rahatlama sağlar. Hiperbarik O2  tedavisi de ağrıyı azaltır ve yaraların iyileşmesini hızlandırır.


 
Vaskülitlı Hastalarda  Yapılan Tetkikler

Kan Testleri

·         Doktorunuz vaskulitten şüphelenirse eritrosit sedimantasyonunuzu ölçmek için  kan testi isteyebilir. Bu test kırmızı kan hücresi eritrositlerin test tüpü dibine çökme hızını saptar. Vücutta bir enfeksiyon varsa daha hızlı çökerler.

·         Karaciğer tarafından inflamasyona cevap olarak  üretilen C-reactive protein (CRP),de ölçülebilir .

·          Kırmızı kan hücresi ya da trombosit sayısını ölçebilir. Trombositler yaralandığınızda kan kaybını engelleyen renksiz kan hücreleridir. Bazı tip vasculitler bunların sayısını arttırabilir veya azaltabilir.

·         Tipik olarak  enfeksiyon veya inflamasyonu gösteren beyaz kan hücresi sayısını ölçebilirler, Ek olarak, kanda  antinötrofilik sitoplazmik antikor (ANCAs) ve Romatoid faktör (RF)ve antinükleer antikorlar (ANA) gibi diğer antikorlar ölçülebilir. ANCA,  Wegener's granulomatozis veya mikroskopik polianjiitis tanısı konması için gereklidir. RF ve ANA yükselmesi romatoid artrit veya bağ dokusu hastalıkları ile ilgili olabilir.

Görüntülü yöntemler.

Doktorunuz aort veya dalları gibi büyük arterlerin tutulup tutulmadığını anlamak için Ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) ve manyetik resonans (MR) gibi görüntülü tetkikler isteyebilir. Bazı durumlarda, anjiografi istenebilir. Bu işlem sırasında,ince bir kamışa benzeyen  kateter, büyük atardamar veya toplardamar içersine sokulur . Özel bir boya (kontrast madde) kateterden damara verilir.ve rontgende bu damarların dolması izlenir.

Biopsi

 Diğer yöntemler değerli bilgiler verse de  tanı koymak için en değerli yöntem biopsidir. Hastadan lokal anestezi ile çok ufak bir parça alınarak laboratuarda incelenir.

İdrar Testi

Bu test ile idrarda kırmızı kan hücresi veya protein görülmesi gibi anormallikler sapanması  sıklıkla tıbbi bir problemi gösterir. Eğer böbrekler tutulmuşsa, prognoz kötüdür.

 
Tedavi 

Tedavi şekli genellikle vaskülit tipine, şiddetine ve hastanın genel sağlık durumuna bağlı olarak değişir. Doktorunuz ilaçlara yiyeceklere ve güneşe karşı geçmişte  alerjik döküntüler olup olmadığını sorabilir. Bazı vaskülitlerin ilaç almadan düzelmesine karşın bir kısmı için bir ya da daha fazla ilaç kullanılması gerekir.

Kortikosteroidler. Prednison veya metilprednisolon vaskulit tedavisinde yaygın kullanılan ilaçlardır. Sıklıkla ilaca başladıktan birkaç gün sonra kendinizi iyi hissetmeye başlarsınız.  Fakat ilaçları uzun dönem almaya devam etmeniz gerekir. İlk ay sonrasında, doktorunuz dozu kontrol edebileceği en düşük doza ulaşana kadar düşürmeye başlayabilir. Bazı belirti ve bulgular bu ilacın azaltma döneminde geri dönebilir.

Kanser ilaçları (sitotoksik ilaçlar). Bazı ciddi vakalar kortikosteroidlere cevap vermez.  Hasta azathioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) gibi ilaçlara ihtiyaç duyar. Vaskülit tedavisinde kullanılan Mycophenolate mofetil (CellCept), transplantasyonlarda da kullanılan bir diğer  savunma sistemi baskılayıcı ilaçtır. Araştırmacılların vaskulit tedavisi üzerinde çalıştıkları diğer ilaçlar, tumor nekrozis faktör (TNF) blokerleri (Remicade, Enbrel) ve rituximab (Rituxan)dır.

Nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID). Aspirin ve ibuprofen gibi NSAID ilaçlar, polimyaljia  romatika veya Kawasaki hastalığı gibi bazı tip vaskulitlerin orta dereceli semptomlarını tedavi etmek için faydali olabilir. Fakat NSAIDlar bir çok insanda tam bir iyileşme sağlamaz ve uzun dönem kullanımları mide barsak kanamalarına sebep olabilir.

Tedaviniz sırasında doktorunuz periodik olarak kan testleri ile hastalığın ilerlemesini ve tedaviye cevabı takip edebilir.
 

This site was last updated 04/03/14