Minim velit, ex velit culpa sed sint ad fugiat, nostrud nulla consequat ipsum ex: Eiusmod veniam culpa. Velit sit ullamco amet est eiusmod amet. Sunt tempor elit. Ad amet, aute minim laboris cupidatat sunt.
© WWW.CILTUZMANI.COM    Copyright © 2007 [ciltuzmani.com]. All rights reserved
Made by Babur
Cilt Uzmanı Uzm. Dr. Babür Süer Dermatoloji & Estetik Dermatoloji Uzmanından en tarafsız kaynak.

Romatolojik Hastalıkların Damar

Tutulumları

Vaskülit  romatizmal hastalıkların bir bulgusu olabilir. Küçük damar  vaskülitlerinde ve özellikle romatolojik hastalıklarında görülen tırnak yatağında  ve parmak ucunda ağrısız, küçük, kırmızı-kahverengi cilt dokusu ölümleri,  bazen mor lekelerle birlikte seyreden kurdeşen tarzı lezyonlar veya sıvı  toplamaları görülebilir. Sinirleri besleyen damarlarının tutulmasıyla düzensiz,  yama tarzında  sinir duyu bozuklukları görülebilir ya da PAN  diğer sinirsel  bozukluklar eşlik edebilir. Ölüm oranı yüksektir.  Yıkıcı bir eklem inflamasyonu  eşlik edebilir.  Ayak yaraları olabilir. Romatizmal noduller, basınç alanlarına  yerleşen sert şişliklerdir. IgM birikimi görülür.

 Pyoderma gangrenozum

Deride doku ölümü yapan, mikrobik olmayan yaralara sebep olur. Hastalığın  defektif bir savunma sisteminden kaynaklandığı söylenmektedir. Hastaların  %50’sinde deri dışında da hastalığın eşlik ettiği bilinmektedir.                                                    Deriye iğne batırıldığında Behçet hastalığında olduğu gibi yeni lezyon çıkışı   olur.  Nadir görülen bir hastalık olan pyoderma gangrenozumun ensık görülen  formu ülsere formudur ve ensık bacakları etkilemektedir. Hassas eritemli bir  şişlik üzerinde merkezde beliren  morluğu yara haline geldiği ülsere formu  ya  da akneye, benzeyen vezikülopüstül formasyonu görülür.  Bazen bu iki tablo  birbirini takip ederek ortaya  çıkabilir. Vücudun herhangi bir yerinde oluşan lezyonlar hızla ülsere olup, uzun bir  dönem ağrısız bir şekilde  kalırlar. Önceleri çevresinde kırmızı bir bölge  görülür. Düzensiz, bir yara izi bırakarak iyileşirler. Sıklıkla bacaklara, kalça ve  yüze yerleşirler. Dudaklarda ve ağız içinde, göz kapağında ve gözde yaralar  gelişebilir.  Deriye verilen bir hasar sonucu vakaların % 20’ sinde bu bölgede   yeni lezyon gelişimi olur. Pyoderma gangrenozum; başlıca ülseratif kolite,  Crohn hastalığına, romatoid arterite, Behçet hastalığına eşlik edebilmektedir.  En kritik  nokta tedaviden önce, Clostridium welchii enfeksiyonunu ekarte  etmektedir.  Tedavide enfeksiyonu ekarte ettikten sonra ilk seçenek ağızdan steroid verilir.  Diğer tedavi seçenekleri salazopirin, sulfapiridin, sitotoksik tedaviler, anti- bakteriyel tedaviler, potasyum iyodür pentoksifilin, antiprostaglandinler,  intralezyonel triamsinolon tedavisi, hiperbarik oksijen tedavisi, IVIG, Minosiklin,  klofazimindir.

Akut Febril  Nötrofilik Dermatoz

(Sweet Sendromu)

Kol  ve bacaklarda, yüzde veya boyunda ortaya çıkan, bir veya daha fazla  sayıda, kırmızı mor  ağrılı lezyonlardır. Özellikle orta yaşlı bayanlarda görülür.  Hastalığa ateş, eşlik eder. Enfeksiyonları yada kanser hastalıklarını takiben  gelişebilir.   Klinik bulgularında hastalığın aktivasyonuyla birlikte yüksek ateş, görülür.  Döküntüler, düzensiz, önkol ve boyunda görülen koyu kırmızı-mor renkli  lezyonlardan oluşur. Lezyonlar ortaya çıktıktan sonra büyüme gösterip iki  hafta veya daha  fazla süre kalabilirler. Lezyonlar merkezden solma  gösterip   halka şeklini alabilir. Eklem ağrısı ve göz zarı inflamasyonu diğer bulgularıdır.   Çoğunlukla 40-50 yaş arasında erkelere göre 5 kat daha fazla görülse de  bebeklerde de  görülebilmektedir. Tedavide steroidler birkaç hafta süreyle  kullanılmalıdır. Bir çalışamada potasyum iyodür etkili bulunmuştur.   Antibiyotik tedavisi ise  etkisiz saptanmıştır.  

 Lokalize kutanöz vaskülitler

Sistemik tutulumun eşlik etmediği  bölgesel deri vaskülitlerinin başlıcaları;  eritema elevatum duitinum ve granüloma fasiyaledir.  Eritema elevatum duitinum; Kronik, simetrik, ellerin dış yüzüne ve  eklemlerin dış yüzlerinde görülen kırmızı–mor renkli küçük çaplı, yuvarlak  lezyonlardır. Streptokoklar vea Escherichia coli gibi mikroorganizmalar  suçlanmaktadır. Kanda anormal serum proteinleri İgA ve İgD olarak  saptanmıştır. Lezyonlar ellerin dorsal yüzünde, nadiren dizlerin ekstensör  yüzlerinde, omuzlarda, ayak ve el bilekleri  çevresinde simetrik olarak  kabarıklıklar olarak başlar. Düzensiz sınırlı bazen harita şeklinde veya halka  şeklinde olurlar. Başlangıçta yumuşak olan lezyon zamanla sert bir form  kazanır. Lezyonlar  yara izi olmadan koyu bir leke bırakarak iyileşir. Eklem ağrısı  hastalığa eşlik edebilir. Soğuğa maruziyetle ağrı ve yanma hissi görülebilir,  lezyonlar akşamları kötüleşip, ılık ortamlarda daha çabuk iyileşme gösterirler.  Hastalık 25 yıl gibi uzun yıllar devam edip spontan olarak gerileyebilir(1). Bazı  vakalarda dapsone dramatik bir iyileşme sağlar.       Ellerin püstüler vasküliti;  Ellerin dış yüzüne yerleşen püstüller lezyonlarla  karakterizedir. Sweet sendromunun local tipi gibidir. Başlangıçta enfeksiyon  gibi değerlendirilip sıklıkla antibiyotik verilir. Barsak hastalıklarıyla ve idrar yolu  enfeksiyonlarıyla birlikte olabilir. Steroidlerle tedavi edilmektedir.     Granüloma fasiyale; Benign ve kronik seyirli, bir tablodur. Lezyonlar burna,  alna ve yanaklara yerleşir.  Yumuşak, keskin sınırlı, normal deri renginden  mora kadar değişen renklerde  görülür. Kıl köklerinin ağızları belirgindir, ince  damar görünümleri olabilir. Bazı hastalar kaşıntıdan, yanma hissinden ve  hassasiyetten yakınsa da hastalık  çoğu zaman belirtisizdir. Yüz dışında sırtta  görülebilir.  Granüloma fasiyale lezyonları yavaş büyüme göstererek uzun bir  seyirle yıllarca  devam edebilir. Lezyon içine steroid veya kriyoterapi ilk seçenek  tedavilerdir. Dapsone tedavisi, cerrahi eksizyon tercih edilebilir.  

Livedoid vaskülit

Yaz ülserasyonlu livedo retikülaris, olarak tanımlansa da aslında livedo  racemosa formudur. Atrofi Blanche hastalığın diğer isimleridir.  Damarlardaki  tıkanma veya hasara bağlı olarak bacaklarda mor ağsı görüntü mevcuttur yaz  aylarında ayak ve ayak bileklerinin tutulması ile birlikte  çok ağrılı yaralarların  ortaya çıktığı bir tablodur. Lezyonlar yerinde beyaz, atrophie blanche (beyaz  atrofi) olarak adlandırılan izler bırakırak iyileşir.  Hastalık sıklıkla sistemik lupus  eritematozusa  (LAC, lupus antikoagulan antikorları) ve antifosfolipid  sendromuna (ACA antikardiolipin antikorları) eşlik eder.  Tedavide  antikoagülanlar, trombosit inhibitörleri, pentoksifilin veya immunsupresifler  denenebilir ancak ne yazık ki çok etkili tek bir tedavi yoktur.

Mikroskobik polianjit

 Mikroskopik polianjiitde (MPA) küçük  damarlar  tutulur. Klasik  periarteritis  nodoza (PAN)’daki  bulgulara ek olarak böbrek tutulumu görülür ve hızla  böbrek yetmezliğine gidebilir. 

Poliarteritis Nodoza

Periarteritis nodoza olarak da bilinen küçük ve orta boy arterleri tutan  sıklıkla  yanlış tanı  alan bir hastalıktır. Tutulan damarların seyri boyunca birçok nodül  (sert şişlik) bulunmasından dolayı bu isim verilmiştir.Deride  bir çok vaskulitte  oluşabilen palpabl purpurayla (el ile hissedilebilir ufak mor lekeler)  karşımıza  çıkabilir. Daha tipik olan deri tutulumu büyük damarların tutulmasıyla ortaya  çıkan; büyük şişlikler , parmak yaraları, parmak gangreni veya livedo  retikülarisin eşlik ettiği yaralar olan nodullerdir.  Ateş, kas güçsüzlüğü, kilo  kaybı görülebilir. Hastalık tüm atardamarları dolayısıyla tüm sistemleri etkiler.  Sistemik tutulum öncelikli olarak böbrekleri ve kalpdamar sistemini etkiler. Kilo  kaybı, sinir bozuklukları, kas bulguları, göz, sindirim sistemi bulguları,  görülebilir. 

Granülomatöz vaskülitler

Sistemik granülomatöz vaskülitler;  granülom formasyonu ve akciğer  tutulumuyla seyreden bir grup hastalıktır.  Wegener granülomatozis, üst ve alt  solunum yollarını, böbrekleri tutar.  Churg ve Strauss hastalığı (allerjik granülomatozis), astımı takiben ortaya  çıkar  hastalıkta eosinofili görülür. Sıklıkla kalbi etkiler. Lenfomatoid granülomatozis  deri ve santral sinir sistemi tutulumuyla seyreden akciğerleri  de etkileyebilen  bir hastalıktır. Eklemler kalp  ve göz bulguları olabilir. Cilt tutulumu hastaların  yarısında görülür. Mor lekeler en sık görülen bulguyu oluşturur ve genellikle alt  ekstremitelerdedir. Wegener granülomatozlu hastalarada, antinötrofil  sitoplazmik antikorlar (ANCA)  tanı ve tedavinin takibi açısından önem taşır.  Churg-Strause sendromu için ise özel bir laboratuar testi yoktur. Kanda alerji  hücresi olan eozinofillerin artması en tipik bulgudur.  

Kawasaki Hastalığı

 (Mukokutanöz lenf nodu sendromu) Çoğunlukla çocuklarda görülen ve nedeni  bilinmeyen bir hastalıktır. Bazı virusler bakteriler ve onların toksinleri  suçlanmaktadır.Tanıda ateş, çift taraflı göz enfeksiyonu, ağıziçinde lezyonlar,   kol ve bacaklarda kızarıklık, şişlikler,  tırnak kenarlarında dökülme,  değişik  formlarda deri döküntüleri, çift taraflı boyun lenf bezi şişlikleri  önemlidir.  Hiçbir laboratuvar bulgusu tanı kriterleri arasında yoktur.   Akut hastalıkta yüksek doz aspirin kullanılır. Koroner anevrizmalı hastalarda  düşük doz aspirin verilir. Kortikosteroidler zararlı olabilir ve akut hastalıkta  verilmemelidir. Akut hastalık esnasında yüksek doz damariçi gamma globulinin  verilmesi koroner damar tutulmasını azaltabilir. Savunma sistemi baskılayıcı   bazı ilaçlar denenebilir.

Temporal Arterit (Dev hücre arteriti)

Baş ve boyundaki orta ve büyük boy arterleri tutan  granülomatöz arteritidir.   Hastaların %80’i 70 yaş üzeridir. Amerika ve İskandinav ülkelerinde çok  görülür. Nedeni bilinmemektedir. Ateş, şiddetli  baş ağrısı, eklem ağrıları,  kansızlık, genel  bulgulardır. Göz atardamarının tutulumu nedeniyle görme  kaybı gelişebilir. En klasik deri lezyonu saçlı deride şişlik ve/veya yaralardır.  

Takayasu Arteriti

Aort (ana atardamar) ve dallarını etkileyen damar tutulumudur.  Akciğer arteri  tutulumu hastaların yarısında mevcuttur, akciğer hipertansiyona neden  olur.Çoğunlukla  40 Yaşından daha genç kadınlarda görülür.  Çoğu hasta Asya  ve Afrika’dan  olsa da, dünyanın her yanında görülebilir. Bu hastaların büyük  kısmında verem deri testi pozitif bulunmuştur.  Deri lezyonu palpabl purpura,  yaralar  ve  pyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar olabilir . 

Behçet  hastalığı

1937 yılında ilk kez Hulusi Behçet tarafından tanımlandı. Ağıziçinde ve genital  bölgede yaralar göz tutulumu ve akne benzeri cilt lezyonları vardır.  Birçok sistemi tutan, nedeni bilinmeyen, kronik seyirli, çoğunlukla  20 li 30 lu  yaşlarda görülen büyük ve küçük damar  inflamasyonudır. Diğer vaskülitlerden  farklı olarak daha çok ven tutulumu görülür. Behçet hastalığı  alevlenme ve  düzelme dönemleri gösterir ve şiddeti zamanla azalır. Tedavide  Kolşisin,  prednizolon, azotiyopirin ,siklofosfamit, siklosporin A ve antitrombosit ajanlar  kullanılır.  

Buerger Hastalığı

 Diğer ismi  “thromboangiitis obliterans”, genellikle 20 ile 40 yaşlarında  başlayan kol ve bacaklardaki orta ve küçük çaplı atardamar ve  toplardamarların sigaraya bağlı olarak gelişen tıkayıcı hastalığıdır. Kan  damarlarında inflamasyon vardır.  El ve kolların tutulmuş olması yada gezici damar enfeksiyonu,  tipiktir.  Ellerde  kollarda bacakta ayakta ağrı ve uç bölgelerde yaralar vardır. Genelde  parmaklarda basit nedenlerle başlayan ağrı, hastalık ilerledikçe, yürüdükçe  artan istirahatle azalan bacak ağrılarına döner  ve bir türlü iyi olmayan çok  ağrılı yara iltihaplanır veya kangren ortaya çıkar.  Sigara  içimi ile kesin bir  bağlantısı mevcuttur  .  Hasta gangren olmadan sigarayı bırakırsa, çoğunlukla  uzuv kaybı olmaz. Hastalığı durdurmak için tek yol sigarayı bırakmaktır.  Sigara bırakılmadan yapılan tüm  tedaviler  başarısız olacaktır.   Damar içine   Prostoglandin  verilmesi  maksimum damar genişlemesi oluşturur ve  pıhtılaşmayı engeller ancak etkisi tartışmalıdır. Damar içine "strepto-kinase"  verilmesi gerekebilir. Sempatektomi gibi ameliyatların, uzuv kaybını  önlemedeki rolü yeterince belirgin değildir.   En önemli mücadele geçmeyen  ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir rahatlama sağlar. Hiperbarik O2   tedavisi de ağrıyı azaltır ve yaraların iyileşmesini hızlandırır.
Vaskülit çeşitleri  1. Küçük damar vaskülitleri a. Kutanöz vaskülit  b. Henoch-Schoenlein purpurası  c. Hipersensitivite anjiti  d. Romatolojik hastalıkların damar tutulumları  e. Pyoderma gangrenozum  f. Ektima gangrenozum  g. Akut febril nötrofilik dermatoz ( sweet )  h. Lokalize kutanöz vaskülitler  1. Eritema elevatum duitinum  2. Ellerin Püstüler Vaskülit  3. Granüloma fasiyale  i. Kutanöz vaskülitin tumoral formları  j. Nodullu livedo (Kutanöz PAN)  k. Livedoid vaskülit  l. Mikroskobik PAN  m. Malign atrofik papüllozis  n. Orofarengiyal ülserasyonlu kutanöz intestinal sendrom  o. Granülomatöz ANCA pozitif vaskülitler  1. Wegener granülomatozis  2. Allerjik granülomatöz vaskülit  3. Mikroskobik polianjitis  2. Orta boy damar vaskülitleri a. Poliarteritis Nodosa  b. Kawasaki hastalığı  3. Büyük damar vaskülitleri a. Temporal arterit  b. Takayasu arteriti  c. Polimyaljia romatika

Kutanöz vaskülit

Kutanöz (cilt) vaskülitler, kabul edilmiş bir sınıflandırması olmayan,  dermatolojinin halen tam olarak anlaşılamamış bir konusudur.  İzole deri  purpurası şeklinde seyreden ve kutanöz lökositoklastik vaskülit olarak  adlandırılan bir tablodur.  Önerilen tedavi protokolleri   daha  çok  klinik  tecrübelerden kaynaklanmaktadır. Görülen belirti yarısından fazlasında  palpabl purpuradır (hafif kabarık mor lekeler ). Bunun dışında  başka şekillerde  de görülebilir. Hastalığa iç organ tutulumu eşlik edebilir. Hastalığın sıklığı erkek  ve kadınlarda eşittir. Nedenler, enfeksiyonlara bağlı olabilir, ilaçlar, anormal  proteinler, eşlik eden sistemik hastalıklar olabilir. En sık sebep ilaca bağlı  vaskülitlerdir.  Vaskülitli hastaların üçte biriyle yarısında  bir neden saptanamaz . Kol ve  bacaklar en sık tutulan alanlardır. Ataklardan önce veya ataklar sırasında  ateş,   eklem ağrısı, mide barsak sistemi semptomları olabilir. Hafif ve kronik seyirli   tekrarlayan, baş ağrısı ve halsizlikle başlayabilir. Her bir lezyon 24 saaten fazla  devam etmektedir.  Lezyonlarda hassiyet ve  yanma hissi mevcuttur.   Dermatoloji Uzmanlarıın vaskülitli bir hastada en çok anlamaya çalıştığı  konu  hastalığa sistemik tutulumun eşlik edip etmediğidir. Amerika’ dan  yapılan 82 vakalık  bir  çalışmada sistemik tutulum %50  oranında saptanmıştır.  Böbrek tutulum %30- 60 arasında değişmektedir. Eklemler, sindirim sistemi,  merkezi sinir sistemi etkilenebilir. Akciğerler  tutulumu seyrek değildir; fakat   saptanamayabilir. Bu hastalarda sistemik  tutulumun varlığı hastalığın gidişatı  açısından değer taşır.

Henoch-Schönlein purpurası

Çocukluk döneminde en sık görülen lökositoklastik vaskülit olan Henoch- Schönlein Purpurası (HSP)  alt ekstremite ve kalçada kabarık kırmızı mor  döküntüye eşlik eden eklem inflamasyonu, sindirim sistemi semptomları veya  her iki tabloyla karşımıza çıkar. Fakat  diğer vaskülitlerden  ayırmak için kesin  karakteristik bir kriteri yoktur.  Öncelikle deri, gastrointestinal sistem, eklem ve  böbreğin küçük kan damarlarını tutan, daha az olarak da diğer sistem bulguları  gösterebilir. Önemli bir komplikasyonu olan  böbrek tutulumu bu hastalığa  ayrı bir önem vermeyi gerektirir. Artmış kan İgA düzeyi ve İgA’ nın deride  birikimi tanısaldır. Her iki  cins arasında eşit sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir. Hastalık her yaşta  görülebilse de  4-7 yaş arasında pik yapmaktadır. Erkek çocuklarda daha sıktır.  Üst yolu enfeksiyon ajanlarından virüsler, ilaç ve besinlere karşı gelişmiş aşırı  duyarlılık etyolojide önem taşımaktadır.  Klinik bulgular Başağrısı, iştahsızlık ateş ardından akut başlangıçlı eklem ağrısı, karın ağrısı ve  döküntüler,  görülür. Kolların dış yüzü, kalça ve yüz döküntünün sevdiği  alanlandır. Nadiren ağız içi tutulabilir. döküntü kırmızı lekelerle başlayıp  kabarıklıklara dönüşmesi ve morarması ile devam eder.  Morluklar tek klinik  bulgu olabilir ve trombosit sayısı normal olan bir  çocukta ortaya çıktığında  HSP tanısından şüphelenilmelidir. Cillte kanlı su toplamaları görülebilir. Saçlı  deride, ellerde, ayaklarda, göz çevresinde ödem görülebilir. Çocuklarda ödemli  alanlarda hassasiyet ve morarma  olabilir. Karın ağrısı hastaların 2/3 ‘nde 2 yaşın üzerindeki vakalarda değişen  şiddetlerde karşımıza çıkar. Kanlı kusma ve kanlı gaita eşlik edebilir. Birçok  eklem ağrısı vakaların çoğunda görülebilir. Ayak bilekleri, dizler, omuzlar,  ellerin küçük eklemleri, bilekler sık tutulan eklemlerdir.  Eklem inflamasyonu  gezici ve tekrarlayıcıdır.  Nadiren  akciğerlerde kanama görülebilir ve   öldürücüdür.   Böbrek tutulumu en ciddi bulgusudur. Hastalığın prognozunu belirler. Idrarda  kan ve protein bulunur. Vakaların  çoğunda tutulum geçicidir fakat  kronikleşme riski nedeniyle 5 yıllık izlem süresi gerekmektedir. Hastalığın seyri ve prognozu  Belirtiler 3-6 hafta sürer, tekrarlar sıktır, hastaların yarısında görülür, yıllar  boyunca devam edebilir. Gidişatı  böbrek tutulumunun derecesi ve şiddeti  belirler. Yaşla, bakteriyel enfeksiyonlarla, görülme tipiyle ve tekrarlama sıklığı  ile ilgisi yoktur.

Hipersensitivite Anjiti

(lokositoklastik vaskulit)

Akut nekrotizan(hücre ölümüne neden olan) vaskülitin kalbi, akciğerleri,  böbrekleri, dalağı ve diğer organları tutabilen formudur. Ölümcül seyirli  komplike bir vaskülitdir. Dokuların kanamasına ve ölmesine veya yaygın damar  içi pıhtılaşmaya neden olabilir. Poliarteritis nodoza (PAN) denen bir damar  inflamasyonuna çok benzer ve sık olarak da birlikte görülür. İkisinin ayrımı  büyük  atadamar tutulumu ve akciğer damarı tutulumu varlığına göre yapılır.   Şiddetli böbrek akciğer tutulumu yapar. Sindirim sistemini nadiren tutar. Deri  tutulumu,  jeneralize damar hastalığın sadece bir bulgusudur. Atak günler veya  aylar sürebilir. Hipertansiyona ve enfeksiyona bağlı ölüm görülebilir.  Enfeksiyon ya da enfeksiyon tedavisinde kullanılan ilaçlar bazen durumu  kötüleştirebilir. Altta yatan bir kanser hastalığı tetikleyebilir. Steroid tedavisi  erken dönemde ve yeterli dozda başlanmalıdır

Kutanöz vaskülitin nodüler

formları (pannikülitler)

Genç ve orta yaşlı bayanlarda primer olarak  bacakları etkileyen sert şişliklerle  ve bazen yaralarla  karakterize  karışık bir grup  hastalıktır. Kadınların  alt  ekstremitelerinde ortaya çıkabilir. Daha önceki travmalar, iz bırakan bir patoloji  ve daha önce geçirilmiş bir Noduler vaskülit kan akımı  dengesizliği yaratabilir.  Kadınlar sıklıkla etkilenirler. Dolaşım bozukluğu, daha önce geçirilmiş  toplardamar enfeksiyonu ve soğuk ,  noduler vaskülite yatkınlık yaratır  hastalığın şiddetini etkiler. Hastalık, 30-60 yaş arası genç kadınları etkilemektedir. Alt ekstremitelerin   özellikle dış arka  kısımları, kalça bölgesi, kollar tutulabilmektedir. Görülmekten  çok dokunarak tanınırlar. Lezyonlar hassas ve ağrılı  olabilir. Lezyonların  üzerinde yakacık tarzda kabuklanma, kama şeklinde  yaralar görülebilir. Yara  gelişmezse 2-6 hafta içinde daha uzun bir sürede kaybolacak sert bir şişlik  bırakarak, iyileşirler. Lezyonların yerinde iz kalabilir. Yaralar varsa 3-6 haftalık  sessiz bir dönemin ardından hızla iyileşme görülür. Hastaların bir kısmında  geçirilmiş verem hastalığı öyküsü bulunabilir. Tüm vakalarda gizli bir  enfeksiyon odağı aranmalıdır. Spesifik bir tedavisi yoktur. Enfeksiyon varlığında  antibiyotik tedavisi, anti inflamatuar ajanlar, steroidler, fibrinolitik tedavi ve  potasyum iyodür önerilen tedavi seçenekleridir.

Nodüllü Livedo (Kutanöz PAN)

Sistemik poliarteritis nodozadan bening sınırlı davranışlarıyla ayrılır.  Tekrarlayan, kronik, ağrılı, ellemekle sert ve hassas olan  ağ şeklinde mor  alanların eşlik ettiği şişliklerle  seyreder. Hastalıkta  temel olarak bacaklar  etkilenmektedir. Kas ağrısı ve %20 hastada lokal  sinir bozukluğu eşlik edebilir.  Boğaz enfeksiyonlarından sonra, veremden sonra, hepatit B, diş  enfeksiyonlarda ve Crohn hastalığında bildirilmiştir.               Klinik bulgularda ayaklarda, bacaklarda, ön kollarda, bazen gövdede,  yüzde, saçlı deride ve omuzlarda  birkaç adetten sayıları  50 ye kadar varabilen  şişlikler görülür.  Şişlikler çapları 0.5- 2 cm arasında değişir. Lezyonlar direkt  bakıdan çok ellenerek saptanır. Renkleri pembe-kırmızı arasında değişir.  Şişlikler semptomsuz olabildiği gibi ağrılı, hassas olabilir. Kas ağrısı eşlik  edebilir ve sıklıkla geceleri semptom verir. Şişlikler damar boyunca olabilir.  Hastalıktan önce livedo retikülaris görülebilir ya da şişliklerle birlikte ya da  şişliklerden sonra ortaya çıkabilir. Şişlikler bir hafta kadar kalıp kaybolurlar.  Prognozu iyidir, nadiren genel tutulumum yapar. Atakları aylar bazen yıllar  sürebilir

Vaskülitli Hastalarda  Yapılan

Tetkikler

Kan Testleri

• Doktorunuz vaskulitten şüphelenirse eritrosit sedimantasyonunuzu  ölçmek için  kan testi isteyebilir. Bu test kırmızı kan hücresi eritrositlerin  test tüpü dibine çökme hızını saptar. Vücutta bir enfeksiyon varsa daha  hızlı çökerler.  • Karaciğer tarafından inflamasyona cevap olarak  üretilen C-reactive  protein (CRP),de ölçülebilir . • Kırmızı kan hücresi ya da trombosit sayısını ölçebilir. Trombositler  yaralandığınızda kan kaybını engelleyen renksiz kan hücreleridir. Bazı tip  vasculitler bunların sayısını arttırabilir veya azaltabilir.  • Tipik olarak  enfeksiyon veya inflamasyonu gösteren beyaz kan hücresi  sayısını ölçebilirler, •  Ek olarak, kanda  antinötrofilik sitoplazmik antikor  (ANCAs) ve Romatoid faktör (RF)ve antinükleer antikorlar (ANA) gibi diğer  antikorlar ölçülebilir. ANCA,  Wegener's granulomatozis veya mikroskopik  polianjiitis tanısı konması için gereklidir. RF ve ANA yükselmesi romatoid  artrit veya bağ dokusu hastalıkları ile ilgili olabilir. 

Görüntülü yöntemler.

Doktorunuz aort veya dalları gibi büyük arterlerin tutulup tutulmadığını  anlamak için Ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) ve manyetik resonans (MR)  gibi görüntülü tetkikler isteyebilir. Bazı durumlarda, anjiografi istenebilir. Bu  işlem sırasında,ince bir kamışa benzeyen  kateter, büyük atardamar veya  toplardamar içersine sokulur . Özel bir boya (kontrast madde) kateterden  damara verilir.ve rontgende bu damarların dolması izlenir.  Biopsi  Diğer yöntemler değerli bilgiler verse de  tanı koymak için en değerli yöntem  biopsidir. Hastadan lokal anestezi ile çok ufak bir parça alınarak laboratuarda  incelenir.

İdrar Testi

Bu test ile idrarda kırmızı kan hücresi veya protein görülmesi gibi anormallikler  sapanması  sıklıkla tıbbi bir problemi gösterir. Eğer böbrekler tutulmuşsa,  prognoz kötüdür.

Malign Atrofik Papülozis: Degos

sendromu 

Hastalığın diğer ismi Degos sendromudur. Deriyi ve bağırsakları bazen diğer   organları etkileyebilen porselen beyazı merkezi hücre ölümü ve   lezyon  sınırlarında telenjiektazilerle( ince damar görünümleri)  karşımıza çıkan barsak  lezyonlarına bağlı olarak  birkaç ay içinde ya da yıl içinde ölümün görüldüğü bir  hastalıktır. Hastalık genç ve orta yaş  erkekleri sever. Erkekleri kadınlara göre 3  kat daha  fazla etkiler.  Lezyonlar yavaş bir seyirle belirtisiz olarak ortaya  çıkarlar. Lezyonlar  ortaya  çıkmadan önce  yanma eşlik edebilir. Yüz, avuçiçi ve ayaktabanı hariç  vücudun  herhangi bir yerinde lezyonlar görülebilir. Pembe- kırmızı renkli, kubbe   şeklinde olan boyutları 2-15 mm arasında değişen kabarıklıkların bazıları aynı  yerde uzun  süre kalırken,  bazıları yerinde küçük beyaz renkli yara izi   bırakarak  iyileşir. Lezyonlar yıllar içinde çıkmaya  devam eder Lezyon sayısı   değişkendir. Barsaktaki lezyonlar abdominal  kramplara, bulantıya, yol açabilir.  Deri lezyonları görüldükten yaklaşık   üç haftayla  üç yıl içinde barsak  yakınmaları kendini gösterir. Beyin damarların tutulmasıyla sinirsel  semptomlar görülebilir. Hastalığın etkili bir tedavisi yoktur. 

Vaskülit ve Cilt

Vaskülit olarak da bilinen kan damarı inflamasyonu (inflamasyon: vücudun yabancı maddelere göstermiş olduğu; sıcaklık artışı, şişme ve kızarıklıkla karakterize reaksiyon) birçok otoimmun  hastalık durumunda hastalığın bir parçası olarak görülür. Birçok otoimmun hastalık vücudun kendi dokularına karşı antikorların (immun sistem tarafından yapılan savaşçı proteinler) üretilmesi sonucu gelişir. Vaskülitler çok değişik şekillerde görülebileceği için, vasküliti olan kişilerin farklı belirti ve bulguları olabilir. Bazen vaskülitler vücuttaki en küçük kan damarlarını etkiler(kapillerler). Diğer Vaskülit sendromları aortik anevrizma gibi büyük damar hastalığı yapar. Vaskülitler kol ve bacaklara, kalp, böbrek ve beyin gibi organlarda kan akımının bozulmasına da neden olabilir Deride çok değişik fiziksel bulgularla karşımıza çıkar. Fiziksel bulgulardaki bu çeşitlilik tutulan damarın boyutuna, derinliğine ve hasarın yoğunluğuna göre değişir. Lökositoklastik vaskülit olarak olarak bilinen “nötrofilik vaskülit” deriyi en çok etkileyen ve en sık görülen vaskülittir. Ciltte görülen birçok vaskülitin sebebinin bulunamadığı bir gerçek olsa da vaskülitte, hastalığı tetikleyen muhtemel etkenin ortadan kaldırılması ile tatminkâr bir tedavi sağlar. Bu yüzden asıl nedene yönelik araştırmalar değer taşır. Vaskülitin prognozu sistemik tutulumun derecesine bağlıdır.        Tüm vakalarda birkaç kez tekrarlanan idrar incelemesinde, idrarda kırmızı hücreler ve cast’lar aranmalıdır. Cast’lar, böbrek içersinde özellikle idrarda çok fazla protein saptanan hastalarda jelleşmiş protein topaklarıdır. Bu oluşumda kırmızı küre varlığı böbrek tutulumun, beyaz küreler ise akut enfeksiyonun bulgusudur. Kan kreatinini böbrek fonksiyonları hakkında bilgi verir. Kan plazma kreatinini 150 mikromol/l değerinden az olan hastaların böbrek fonksiyonları normal sınırlardadır. Böbrek biyopsisi böbrek tutulumunun derecesi hakkında bilgi verir,  steroid ve diğer baskılayıcı ilaclara ihtiyaç olup olmadığını belirler. Kan sedimantasyonu ölçümü çok özel olmasa da tutulumun ciddiyeti hakkında bilgi verir. C-reaktif protein hastalık aktivitesini yansıtır; fakat damar hasar için spesifik değildir. Rutin olarak kullanılmasa da Faktör VIII salınımı vaskülitte damar hasarın göstergesidir. Vaskülitlerin sebebi bilinmeyebilir veya ilaçlarla, enfeksiyonlarla, altta yatan başka hastalıklarla birlikte görülebilir. Çeşitlilik, hastalığın çok sayıda nedeninin olması, bir hastada görülen bulguların birden fazla vaskülitle çakışması,  karışıklığa ve sınıflandırma güçlüklerine neden olmaktadır. Henoch-Schonlein purpurası gibi birçok vaskulit tedavi edilmediği takdirde ilerlemeye devam eder ancak tedavi ile kolayca kontrol edilebilir. Bununla birlikte, bazı tip vaskülitler daha ciddidir ve birçok organı tutarlar. Bu vakalarda tedavi başlamadan birçok organa zarar vermiş olabilir veya tedaviye direnecek kadar şiddetli olabilir. Bu vakalar çoğunlukla büyük organ zararı veya ölümle sonuçlanır. Tedavi başlangıçta başarılı olmuş olsa da, hastalık tekrarlayabilir ve yeni tedavilere ihtiyaç duyabilir. Dev hücre arteriti, Wegener's granulomatozisi ve Takayasu arteriti vaskülitlerinin tümü başlangıçtaki düzelmenin ardından sıklıkla tekrarlar. Diğer yandan vaskulitler asla tamamen iyileşmez sürekli tedavi gerekecektir.

Vasküliti tetikleyici ajanlar

İmmünkompleksler

Zararlı antijenlerin (yabancı madde veya bakteri) dalak ve karaciğerde ortadan kaldırılabilmesi için savunma hücresi olan makrofajlar tarafından uygun hale getirilen immünkompleksler, normalde zararsızdır. Yemeklerden sonra bağırsaklardan emilen veya egzersiz sırasında salınan normal miktarlarda antijen sağlıklı insanlarda devamlı kanda bulunan antikorlarla çözünür formda tutulur ve kırmızı kürelerle karaciğere taşınır ve karaciğer hücreleri tarafından temizlenir. Şiddetli enfeksiyonlarda, kanser nedeniyle hücre yıkımı sırasında, otoimmün hastalıklarda antikorlar antijenlerle fazla miktarlarda kompleksler üretirler. Bunları çözünebilir olduğu sürece zararsızdır. Kompleman sistemlerinin kalıtımsal defektleri antijenin çökmesine yol açarak, antijene bağlı hasara neden olur. Bazı immünkompleksler ise soğukla çökerler.

Bakteriyel Enfeksiyonlar

Bakteriler antijen ya da toksin gibi davranan ürünleriyle damar duvarında hasara yol açabilirler. Boğaz enfeksiyonlarını takiben 1-3 hafta içinde ortaya çıkan vaskülit bakterilere aşırı duyarlılığı düşündürmektedir. Lökositoklastik vaskülitin özellikle akut formları bakteriyel enfeksiyonları takip etmektedir. Vaskülit nedeni olarak suçlanan ufak enfeksiyonlar  veya diş absesi gibi gizli  enfeksiyon odaklarının  saptanıp ortadan kaldırılmasıyla vaskülitin tedavi olduğu görülmektedir. Günlük hayatımızda diş fırçalama ve  bağırsak  hareketleri sırasında  meydana gelen geçici olarak kana bakteri yayılması görülmektedir. Bir enfeksiyon odağı söz konusu olduğunda enfeksiyonun tedavisiyle döküntünün kaybolduğu ve tekrar etmediği gösterilmiştir. Barsak ameliyatlarından sonra bakterilerin Karaciğer hücreleri tarafından yetersiz temizlenmesi nedeniyle vaskulit olabileceği belirtilmektedir. Geçmişte noduler vaskülitte sıkça  verem  suçlanmıştır. Gene lepraya bağlı  bir  vaskülit olabilir. 

Diğer Enfeksiyonlar

Virüsler özellikle immün kompleks oluşumu   yapmadan  direkt damar duvarı hasarına  yol açarlar. Grip  aşıları  Hepatit B,  HCV enfeksiyonu , bebekte HSV, Mikoplazma ve riketsiya vaskulit nedeni olabilmektedir. Diğer önemli enfeksiyonlar, cinsel yolla bulaşan sifiliz ve bel soğukluğudur. Mantar enfeksiyonları ile  vaskülit  birlikteliği  bilinmektedir. AIDS ile birlikte sıklığı artan vaskülit ortaya çıkmaktadır. HIV pozitif olanlarda Vitamin C eksikliğinde ortaya  çıkan  vaskülite  benzer şekilde  vaskülit gelişmektedir.

Besinler

Vaskülit etyolojisinde besinler  üzerinde durulsa da bu konu  fazlaca  incelenmemiştir. Tartrazin içeren  gıdaların  alımıyla  vaskülit gelişen bir olgu ve gene  romatoid eklem inflamasyonu olan  bir hastada belirli gıdaların alınmasıyla tetiklenen vaskülit atakları bildirilmiştir. Bir başka çalışmadaysa  tarım ve böcek ilaçları şüpheli bulunmuştur.

İlaçlar

Vaskülit ilaç reaksiyonlarının en sık görülen ve en ciddi formlarından biridir. İlaçlar tek başlarına vaskülite sebep olmakla kalmayıp,  enfeksiyon, kanser, romatizmal hastalıklar ve diğer ilaçlar gibi  ajanlarla kombinasyon halinde, hastalığı   arttırıcı ve hazırlayıcı olarak da  rol oynarlar. En sık suçlanan ilaçlar; asprin, sülfanamidler, barbitüratlar, amfetamin, penisilin, tiazid grubu diüretikler, propiltiyourasildir. Vaskülit,  enfeksiyonların tedavisi  için verilen ilaçların sık görülen bir   yan etkisi olarak karşımıza çıkar. Serum trombosit sayısındaki düşme ilaçlara karşı gelişen duyarlılığı test etmek için  kullanılabilir. Omeprazol, methotrexate kullanımını takiben  lökositoklastik vaskülit gelişen olgular bildirilmiştir.

Vaskülitlerin Tedavisi 

Tedavi şekli genellikle vaskülit tipine, şiddetine ve hastanın genel sağlık  durumuna bağlı olarak değişir. Doktorunuz ilaçlara yiyeceklere ve güneşe karşı  geçmişte  alerjik döküntüler olup olmadığını sorabilir. Bazı vaskülitlerin ilaç  almadan düzelmesine karşın bir kısmı için bir ya da daha fazla ilaç kullanılması  gerekir. 

Kortikosteroidler.

Prednison veya metilprednisolon vaskulit tedavisinde  yaygın kullanılan ilaçlardır. Sıklıkla ilaca başladıktan birkaç gün sonra kendinizi  iyi hissetmeye başlarsınız.  Fakat ilaçları uzun dönem almaya devam etmeniz  gerekir. İlk ay sonrasında, doktorunuz dozu kontrol edebileceği en düşük doza  ulaşana kadar düşürmeye başlayabilir. Bazı belirti ve bulgular bu ilacın azaltma  döneminde geri dönebilir.

Kanser ilaçları (sitotoksik ilaçlar).

Bazı ciddi vakalar kortikosteroidlere cevap  vermez.  Hasta azathioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) gibi ilaçlara  ihtiyaç duyar. Vaskülit tedavisinde kullanılan Mycophenolate mofetil (CellCept),  transplantasyonlarda da kullanılan bir diğer  savunma sistemi baskılayıcı  ilaçtır. Araştırmacılların vaskulit tedavisi üzerinde çalıştıkları diğer ilaçlar, tumor  nekrozis faktör (TNF) blokerleri (Remicade, Enbrel) ve rituximab (Rituxan)dır.

Nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar (NSAID).

Aspirin ve ibuprofen gibi  NSAID ilaçlar, polimyaljia  romatika veya Kawasaki hastalığı gibi bazı tip  vaskulitlerin orta dereceli semptomlarını tedavi etmek için faydali olabilir.  Fakat NSAIDlar bir çok insanda tam bir iyileşme sağlamaz ve uzun dönem  kullanımları mide barsak kanamalarına sebep olabilir.  Tedaviniz sırasında doktorunuz periodik olarak kan testleri ile hastalığın  ilerlemesini ve tedaviye cevabı takip edebilir.
© WWW.CILTUZMANI.COM  Copyright © 2007 [ciltuzmani.com]. All rights reserved
Cilt Uzmanı Uzm.Dr. Babür Süer
Dermatoloji & Kozmetoloji Uzmanından en tarafsız kaynak.

Vasküliti tetikleyici ajanlar

İmmünkompleksler: 

Zararlı antijenlerin (yabancı madde veya bakteri) dalak ve karaciğerde ortadan kaldırılabilmesi için savunma hücresi olan makrofajlar tarafından uygun hale getirilen immünkompleksler, normalde zararsızdır. Yemeklerden sonra bağırsaklardan emilen veya egzersiz sırasında salınan normal miktarlarda antijen sağlıklı insanlarda devamlı kanda bulunan antikorlarla çözünür formda tutulur ve kırmızı kürelerle karaciğere taşınır ve karaciğer hücreleri tarafından temizlenir. Şiddetli enfeksiyonlarda, kanser nedeniyle hücre yıkımı sırasında, otoimmün hastalıklarda antikorlar antijenlerle fazla miktarlarda kompleksler üretirler. Bunları çözünebilir olduğu sürece zararsızdır. Kompleman sistemlerinin kalıtımsal defektleri antijenin çökmesine yol açarak, antijene bağlı hasara neden olur. Bazı immünkompleksler ise soğukla çökerler.

Bakteriyel Enfeksiyonlar

Bakteriler antijen ya da toksin gibi davranan ürünleriyle damar duvarında hasara yol açabilirler. Boğaz enfeksiyonlarını takiben 1-3 hafta içinde ortaya çıkan vaskülit bakterilere aşırı duyarlılığı düşündürmektedir. Lökositoklastik vaskülitin özellikle akut formları bakteriyel enfeksiyonları takip etmektedir. Vaskülit nedeni olarak suçlanan ufak enfeksiyonlar  veya diş absesi gibi gizli  enfeksiyon odaklarının  saptanıp ortadan kaldırılmasıyla vaskülitin tedavi olduğu görülmektedir. Günlük hayatımızda diş fırçalama ve  bağırsak  hareketleri sırasında  meydana gelen geçici olarak kana bakteri yayılması görülmektedir. Bir enfeksiyon odağı söz konusu olduğunda enfeksiyonun tedavisiyle döküntünün kaybolduğu ve tekrar etmediği gösterilmiştir. Barsak ameliyatlarından sonra bakterilerin Karaciğer hücreleri tarafından yetersiz temizlenmesi nedeniyle vaskulit olabileceği belirtilmektedir. Geçmişte noduler vaskülitte sıkça  verem  suçlanmıştır. Gene lepraya bağlı  bir  vaskülit olabilir. 

Diğer Enfeksiyonlar

Virüsler özellikle immün kompleks oluşumu   yapmadan  direkt damar duvarı hasarına  yol açarlar. Grip  aşıları  Hepatit B,  HCV enfeksiyonu , bebekte HSV, Mikoplazma ve riketsiya vaskulit nedeni olabilmektedir. Diğer önemli enfeksiyonlar, cinsel yolla bulaşan sifiliz ve bel soğukluğudur. Mantar enfeksiyonları ile  vaskülit  birlikteliği  bilinmektedir. AIDS ile birlikte sıklığı artan vaskülit ortaya çıkmaktadır. HIV pozitif olanlarda Vitamin C eksikliğinde ortaya  çıkan  vaskülite  benzer şekilde  vaskülit gelişmektedir.

Besinler

Vaskülit etyolojisinde besinler  üzerinde durulsa da bu konu  fazlaca  incelenmemiştir. Tartrazin içeren  gıdaların  alımıyla  vaskülit gelişen bir olgu ve gene  romatoid eklem inflamasyonu olan  bir hastada belirli gıdaların alınmasıyla tetiklenen vaskülit atakları bildirilmiştir. Bir başka çalışmadaysa  tarım ve böcek ilaçları şüpheli bulunmuştur.

İlaçlar

Vaskülit ilaç reaksiyonlarının en sık görülen ve en ciddi formlarından biridir. İlaçlar tek başlarına vaskülite sebep olmakla kalmayıp,  enfeksiyon, kanser, romatizmal hastalıklar ve diğer ilaçlar gibi  ajanlarla kombinasyon halinde, hastalığı   arttırıcı ve hazırlayıcı olarak da  rol oynarlar. En sık suçlanan ilaçlar; asprin, sülfanamidler, barbitüratlar, amfetamin, penisilin, tiazid grubu diüretikler, propiltiyourasildir. Vaskülit,  enfeksiyonların tedavisi  için verilen ilaçların sık görülen bir   yan etkisi olarak karşımıza çıkar. Serum trombosit sayısındaki düşme ilaçlara karşı gelişen duyarlılığı test etmek için  kullanılabilir. Omeprazol, methotrexate kullanımını takiben  lökositoklastik vaskülit gelişen olgular bildirilmiştir.

Vaskülit ve Cilt

Vaskülit olarak da bilinen kan damarı inflamasyonu (inflamasyon: vücudun yabancı maddelere göstermiş olduğu; sıcaklık artışı, şişme ve kızarıklıkla karakterize reaksiyon) birçok otoimmun  hastalık durumunda hastalığın bir parçası olarak görülür. Birçok otoimmun hastalık vücudun kendi dokularına karşı antikorların (immun sistem tarafından yapılan savaşçı proteinler) üretilmesi sonucu gelişir. Vaskülitler çok değişik şekillerde görülebileceği için, vasküliti olan kişilerin farklı belirti ve bulguları olabilir. Bazen vaskülitler vücuttaki en küçük kan damarlarını etkiler(kapillerler). Diğer Vaskülit sendromları aortik anevrizma gibi büyük damar hastalığı yapar. Vaskülitler kol ve bacaklara, kalp, böbrek ve beyin gibi organlarda kan akımının bozulmasına da neden olabilir Deride çok değişik fiziksel bulgularla karşımıza çıkar. Fiziksel bulgulardaki bu çeşitlilik tutulan damarın boyutuna, derinliğine ve hasarın yoğunluğuna göre değişir. Lökositoklastik vaskülit olarak olarak bilinen “nötrofilik vaskülit” deriyi en çok etkileyen ve en sık görülen vaskülittir. Ciltte görülen birçok vaskülitin sebebinin bulunamadığı bir gerçek olsa da vaskülitte, hastalığı tetikleyen muhtemel etkenin ortadan kaldırılması ile tatminkâr bir tedavi sağlar. Bu yüzden asıl nedene yönelik araştırmalar değer taşır. Vaskülitin prognozu sistemik tutulumun derecesine bağlıdır.       Tüm vakalarda birkaç kez tekrarlanan idrar incelemesinde, idrarda kırmızı hücreler ve cast’lar aranmalıdır. Cast’lar, böbrek içersinde özellikle idrarda çok fazla protein saptanan hastalarda jelleşmiş protein topaklarıdır. Bu oluşumda kırmızı küre varlığı böbrek tutulumun, beyaz küreler ise akut enfeksiyonun bulgusudur. Kan kreatinini böbrek fonksiyonları hakkında bilgi verir. Kan plazma kreatinini 150 mikromol/l değerinden az olan hastaların böbrek fonksiyonları normal sınırlardadır. Böbrek biyopsisi böbrek tutulumunun derecesi hakkında bilgi verir,  steroid ve diğer baskılayıcı ilaclara ihtiyaç olup olmadığını belirler. Kan sedimantasyonu ölçümü çok özel olmasa da tutulumun ciddiyeti hakkında bilgi verir. C-reaktif protein hastalık aktivitesini yansıtır; fakat damar hasar için spesifik değildir. Rutin olarak kullanılmasa da Faktör VIII salınımı vaskülitte damar hasarın göstergesidir. Vaskülitlerin sebebi bilinmeyebilir veya ilaçlarla, enfeksiyonlarla, altta yatan başka hastalıklarla birlikte görülebilir. Çeşitlilik, hastalığın çok sayıda nedeninin olması, bir hastada görülen bulguların birden fazla vaskülitle çakışması,  karışıklığa ve sınıflandırma güçlüklerine neden olmaktadır. Henoch-Schonlein purpurası gibi birçok vaskulit tedavi edilmediği takdirde ilerlemeye devam eder ancak tedavi ile kolayca kontrol edilebilir. Bununla birlikte, bazı tip vaskülitler daha ciddidir ve birçok organı tutarlar. Bu vakalarda tedavi başlamadan birçok organa zarar vermiş olabilir veya tedaviye direnecek kadar şiddetli olabilir. Bu vakalar çoğunlukla büyük organ zararı veya ölümle sonuçlanır. Tedavi başlangıçta başarılı olmuş olsa da, hastalık tekrarlayabilir ve yeni tedavilere ihtiyaç duyabilir. Dev hücre arteriti, Wegener's granulomatozisi ve Takayasu arteriti vaskülitlerinin tümü başlangıçtaki düzelmenin ardından sıklıkla tekrarlar. Diğer yandan vaskulitler asla tamamen iyileşmez sürekli tedavi gerekecektir.

Vaskülit çeşitleri

1. Küçük damar vaskülitleri

a. Kutanöz vaskülit b. Henoch-Schoenlein purpurası c. Hipersensitivite anjiti d. Romatolojik hastalıkların damar tutulumları e. Pyoderma gangrenozum f. Ektima gangrenozum g. Akut febril nötrofilik dermatoz ( sweet ) h. Lokalize kutanöz vaskülitler  1. Eritema elevatum duitinum 2. Ellerin Püstüler Vaskülit 3. Granüloma fasiyale i. Kutanöz vaskülitin tumoral formları  j. Nodullu livedo (Kutanöz PAN) k. Livedoid vaskülit l. Mikroskobik PAN m. Mal ign atrofik papüllozis n. Orofarengiyal ülserasyonlu kutanöz intestinal sendrom o. Granülomatöz ANCA pozitif vaskülitler  1. Wegener granülomatozis 2. Allerjik granülomatöz vaskülit 3. Mikroskobik polianjitis 

2. Orta boy damar vaskülitleri

a. Poliarteritis Nodosa b. Kawasaki hastalığı

3. Büyük damar vaskülitleri

a. Temporal arterit b. Takayasu arteriti c. Polimyaljia romatika

Kutanöz vaskülit

Kutanöz (cilt) vaskülitler, kabul edilmiş bir sınıflandırması olmayan,  dermatolojinin halen tam olarak anlaşılamamış bir konusudur.  İzole deri  purpurası şeklinde seyreden ve kutanöz lökositoklastik vaskülit olarak  adlandırılan bir tablodur.  Önerilen tedavi protokolleri   daha  çok  klinik  tecrübelerden kaynaklanmaktadır. Görülen belirti yarısından fazlasında  palpabl purpuradır (hafif kabarık mor lekeler ). Bunun dışında  başka şekillerde  de görülebilir. Hastalığa iç organ tutulumu eşlik edebilir. Hastalığın sıklığı erkek  ve kadınlarda eşittir. Nedenler, enfeksiyonlara bağlı olabilir, ilaçlar, anormal  proteinler, eşlik eden sistemik hastalıklar olabilir. En sık sebep ilaca bağlı  vaskülitlerdir.  Vaskülitli hastaların üçte biriyle yarısında  bir neden saptanamaz . Kol ve  bacaklar en sık tutulan alanlardır. Ataklardan önce veya ataklar sırasında  ateş,   eklem ağrısı, mide barsak sistemi semptomları olabilir. Hafif ve kronik seyirli   tekrarlayan, baş ağrısı ve halsizlikle başlayabilir. Her bir lezyon 24 saaten fazla  devam etmektedir.  Lezyonlarda hassiyet ve  yanma hissi mevcuttur.   Dermatoloji Uzmanlarıın vaskülitli bir hastada en çok anlamaya çalıştığı  konu  hastalığa sistemik tutulumun eşlik edip etmediğidir. Amerika’ dan  yapılan 82 vakalık  bir  çalışmada sistemik tutulum %50  oranında saptanmıştır.  Böbrek tutulum %30-60 arasında değişmektedir. Eklemler, sindirim sistemi,  merkezi sinir sistemi etkilenebilir. Akciğerler  tutulumu seyrek değildir; fakat   saptanamayabilir. Bu hastalarda sistemik  tutulumun varlığı hastalığın gidişatı  açısından değer taşır.

Kutanöz vaskülitin nodüler

formları (pannikülitler)

Genç ve orta yaşlı bayanlarda primer olarak  bacakları etkileyen sert şişliklerle  ve bazen yaralarla  karakterize  karışık bir grup  hastalıktır. Kadınların  alt  ekstremitelerinde ortaya çıkabilir. Daha önceki travmalar, iz bırakan bir patoloji  ve daha önce geçirilmiş bir Noduler vaskülit kan akımı  dengesizliği yaratabilir.  Kadınlar sıklıkla etkilenirler. Dolaşım bozukluğu, daha önce geçirilmiş  toplardamar enfeksiyonu ve soğuk ,  noduler vaskülite yatkınlık yaratır  hastalığın şiddetini etkiler. Hastalık, 30-60 yaş arası genç kadınları etkilemektedir. Alt ekstremitelerin   özellikle dış arka  kısımları, kalça bölgesi, kollar tutulabilmektedir. Görülmekten  çok dokunarak tanınırlar. Lezyonlar hassas ve ağrılı  olabilir. Lezyonların  üzerinde yakacık tarzda kabuklanma, kama şeklinde  yaralar görülebilir. Yara  gelişmezse 2-6 hafta içinde daha uzun bir sürede kaybolacak sert bir şişlik  bırakarak, iyileşirler. Lezyonların yerinde iz kalabilir. Yaralar varsa 3-6 haftalık  sessiz bir dönemin ardından hızla iyileşme görülür. Hastaların bir kısmında  geçirilmiş verem hastalığı öyküsü bulunabilir. Tüm vakalarda gizli bir  enfeksiyon odağı aranmalıdır. Spesifik bir tedavisi yoktur. Enfeksiyon varlığında  antibiyotik tedavisi, anti inflamatuar ajanlar, steroidler, fibrinolitik tedavi ve  potasyum iyodür önerilen tedavi seçenekleridir.

Henoch-Schönlein purpurası

Çocukluk döneminde en sık görülen lökositoklastik vaskülit olan Henoch- Schönlein Purpurası (HSP)  alt ekstremite ve kalçada kabarık kırmızı mor  döküntüye eşlik eden eklem inflamasyonu, sindirim sistemi semptomları veya  her iki tabloyla karşımıza çıkar. Fakat  diğer vaskülitlerden  ayırmak için kesin  karakteristik bir kriteri yoktur.  Öncelikle deri, gastrointestinal sistem, eklem ve  böbreğin küçük kan damarlarını tutan, daha az olarak da diğer sistem bulguları  gösterebilir. Önemli bir komplikasyonu olan  böbrek tutulumu bu hastalığa  ayrı bir önem vermeyi gerektirir. Artmış kan İgA düzeyi ve İgA’ nın deride  birikimi tanısaldır. Her iki  cins arasında eşit sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir. Hastalık her yaşta  görülebilse de  4-7 yaş arasında pik yapmaktadır. Erkek çocuklarda daha sıktır.  Üst yolu enfeksiyon ajanlarından virüsler, ilaç ve besinlere karşı gelişmiş aşırı  duyarlılık etyolojide önem taşımaktadır.  Klinik bulgular Başağrısı, iştahsızlık ateş ardından akut başlangıçlı eklem ağrısı, karın ağrısı ve  döküntüler,  görülür. Kolların dış yüzü, kalça ve yüz döküntünün sevdiği  alanlandır. Nadiren ağız içi tutulabilir. döküntü kırmızı lekelerle başlayıp  kabarıklıklara dönüşmesi ve morarması ile devam eder.  Morluklar tek klinik  bulgu olabilir ve trombosit sayısı normal olan bir  çocukta ortaya çıktığında  HSP tanısından şüphelenilmelidir. Cillte kanlı su toplamaları görülebilir. Saçlı  deride, ellerde, ayaklarda, göz çevresinde ödem görülebilir. Çocuklarda ödemli  alanlarda hassasiyet ve morarma  olabilir. Karın ağrısı hastaların 2/3 ‘nde 2 yaşın üzerindeki vakalarda değişen  şiddetlerde karşımıza çıkar. Kanlı kusma ve kanlı gaita eşlik edebilir. Birçok  eklem ağrısı vakaların çoğunda görülebilir. Ayak bilekleri, dizler, omuzlar,  ellerin küçük eklemleri, bilekler sık tutulan eklemlerdir.  Eklem inflamasyonu  gezici ve tekrarlayıcıdır.  Nadiren  akciğerlerde kanama görülebilir ve   öldürücüdür.   Böbrek tutulumu en ciddi bulgusudur. Hastalığın prognozunu belirler. Idrarda  kan ve protein bulunur. Vakaların  çoğunda tutulum geçicidir fakat  kronikleşme riski nedeniyle 5 yıllık izlem süresi gerekmektedir. Hastalığın seyri ve prognozu  Belirtiler 3-6 hafta sürer, tekrarlar sıktır, hastaların yarısında görülür, yıllar  boyunca devam edebilir. Gidişatı  böbrek tutulumunun derecesi ve şiddeti  belirler. Yaşla, bakteriyel enfeksiyonlarla, görülme tipiyle ve tekrarlama sıklığı  ile ilgisi yoktur.

Hipersensitivite Anjiti

(lokositoklastik vaskulit)

Akut nekrotizan(hücre ölümüne neden olan) vaskülitin kalbi, akciğerleri,  böbrekleri, dalağı ve diğer organları tutabilen formudur. Ölümcül seyirli  komplike bir vaskülitdir. Dokuların kanamasına ve ölmesine veya yaygın damar  içi pıhtılaşmaya neden olabilir. Poliarteritis nodoza (PAN) denen bir damar  inflamasyonuna çok benzer ve sık olarak da birlikte görülür. İkisinin ayrımı  büyük  atadamar tutulumu ve akciğer damarı tutulumu varlığına göre yapılır.   Şiddetli böbrek akciğer tutulumu yapar. Sindirim sistemini nadiren tutar. Deri  tutulumu,  jeneralize damar hastalığın sadece bir bulgusudur. Atak günler veya  aylar sürebilir. Hipertansiyona ve enfeksiyona bağlı ölüm görülebilir.  Enfeksiyon ya da enfeksiyon tedavisinde kullanılan ilaçlar bazen durumu  kötüleştirebilir. Altta yatan bir kanser hastalığı tetikleyebilir. Steroid tedavisi  erken dönemde ve yeterli dozda başlanmalıdır.

Romatolojik Hastalıkların

Damar Tutulumları

Vaskülit  romatizmal hastalıkların bir bulgusu olabilir. Küçük damar  vaskülitlerinde ve özellikle romatolojik hastalıklarında görülen tırnak yatağında  ve parmak ucunda ağrısız, küçük, kırmızı-kahverengi cilt dokusu ölümleri,  bazen mor lekelerle birlikte seyreden kurdeşen tarzı lezyonlar veya sıvı  toplamaları görülebilir. Sinirleri besleyen damarlarının tutulmasıyla düzensiz,  yama tarzında  sinir duyu bozuklukları görülebilir ya da PAN  diğer sinirsel  bozukluklar eşlik edebilir. Ölüm oranı yüksektir.  Yıkıcı bir eklem inflamasyonu  eşlik edebilir.  Ayak yaraları olabilir. Romatizmal noduller, basınç alanlarına  yerleşen sert şişliklerdir. IgM birikimi görülür.

 Pyoderma gangrenozum

Deride doku ölümü yapan, mikrobik olmayan yaralara sebep olur. Hastalığın  defektif bir savunma sisteminden kaynaklandığı söylenmektedir. Hastaların  %50’sinde deri dışında da hastalığın eşlik ettiği bilinmektedir.                                                    Deriye iğne batırıldığında Behçet hastalığında olduğu gibi yeni lezyon çıkışı   olur.  Nadir görülen bir hastalık olan pyoderma gangrenozumun ensık görülen  formu ülsere formudur ve ensık bacakları etkilemektedir. Hassas eritemli bir  şişlik üzerinde merkezde beliren  morluğu yara haline geldiği ülsere formu  ya  da akneye, benzeyen vezikülopüstül formasyonu görülür.  Bazen bu iki tablo  birbirini takip ederek ortaya  çıkabilir. Vücudun herhangi bir yerinde oluşan lezyonlar hızla ülsere olup, uzun bir  dönem ağrısız bir şekilde  kalırlar. Önceleri çevresinde kırmızı bir bölge  görülür. Düzensiz, bir yara izi bırakarak iyileşirler. Sıklıkla bacaklara, kalça ve  yüze yerleşirler. Dudaklarda ve ağız içinde, göz kapağında ve gözde yaralar  gelişebilir.  Deriye verilen bir hasar sonucu vakaların % 20’ sinde bu bölgede   yeni lezyon gelişimi olur. Pyoderma gangrenozum; başlıca ülseratif kolite,  Crohn hastalığına, romatoid arterite, Behçet hastalığına eşlik edebilmektedir.  En kritik  nokta tedaviden önce, Clostridium welchii enfeksiyonunu ekarte  etmektedir.  Tedavide enfeksiyonu ekarte ettikten sonra ilk seçenek ağızdan steroid verilir.  Diğer tedavi seçenekleri salazopirin, sulfapiridin, sitotoksik tedaviler, anti- bakteriyel tedaviler, potasyum iyodür pentoksifilin, antiprostaglandinler,  intralezyonel triamsinolon tedavisi, hiperbarik oksijen tedavisi, IVIG, Minosiklin,  klofazimindir.

Akut Febril Nötrofilik

Dermatoz

(Sweet Sendromu)

Kol  ve bacaklarda, yüzde veya boyunda ortaya çıkan, bir veya daha fazla  sayıda, kırmızı mor  ağrılı lezyonlardır. Özellikle orta yaşlı bayanlarda görülür.  Hastalığa ateş, eşlik eder. Enfeksiyonları yada kanser hastalıklarını takiben  gelişebilir.   Klinik bulgularında hastalığın aktivasyonuyla birlikte yüksek ateş, görülür.  Döküntüler, düzensiz, önkol ve boyunda görülen koyu kırmızı-mor renkli  lezyonlardan oluşur. Lezyonlar ortaya çıktıktan sonra büyüme gösterip iki  hafta veya daha  fazla süre kalabilirler. Lezyonlar merkezden solma  gösterip   halka şeklini alabilir. Eklem ağrısı ve göz zarı inflamasyonu diğer bulgularıdır.   Çoğunlukla 40-50 yaş arasında erkelere göre 5 kat daha fazla görülse de  bebeklerde de  görülebilmektedir. Tedavide steroidler birkaç hafta süreyle  kullanılmalıdır. Bir çalışamada potasyum iyodür etkili bulunmuştur.   Antibiyotik tedavisi ise  etkisiz saptanmıştır.  

 Lokalize kutanöz vaskülitler

Sistemik tutulumun eşlik etmediği  bölgesel deri vaskülitlerinin başlıcaları;  eritema elevatum duitinum ve granüloma fasiyaledir.  Eritema elevatum duitinum; Kronik, simetrik, ellerin dış yüzüne ve  eklemlerin dış yüzlerinde görülen kırmızı–mor renkli küçük çaplı, yuvarlak  lezyonlardır. Streptokoklar vea Escherichia coli gibi mikroorganizmalar  suçlanmaktadır. Kanda anormal serum proteinleri İgA ve İgD olarak  saptanmıştır. Lezyonlar ellerin dorsal yüzünde, nadiren dizlerin ekstensör  yüzlerinde, omuzlarda, ayak ve el bilekleri  çevresinde simetrik olarak  kabarıklıklar olarak başlar. Düzensiz sınırlı bazen harita şeklinde veya halka  şeklinde olurlar. Başlangıçta yumuşak olan lezyon zamanla sert bir form  kazanır. Lezyonlar  yara izi olmadan koyu bir leke bırakarak iyileşir. Eklem ağrısı  hastalığa eşlik edebilir. Soğuğa maruziyetle ağrı ve yanma hissi görülebilir,  lezyonlar akşamları kötüleşip, ılık ortamlarda daha çabuk iyileşme gösterirler.  Hastalık 25 yıl gibi uzun yıllar devam edip spontan olarak gerileyebilir(1). Bazı  vakalarda dapsone dramatik bir iyileşme sağlar.       Ellerin püstüler vasküliti;  Ellerin dış yüzüne yerleşen püstüller lezyonlarla  karakterizedir. Sweet sendromunun local tipi gibidir. Başlangıçta enfeksiyon  gibi değerlendirilip sıklıkla antibiyotik verilir. Barsak hastalıklarıyla ve idrar yolu  enfeksiyonlarıyla birlikte olabilir. Steroidlerle tedavi edilmektedir.     Granüloma fasiyale; Benign ve kronik seyirli, bir tablodur. Lezyonlar burna,  alna ve yanaklara yerleşir.  Yumuşak, keskin sınırlı, normal deri renginden  mora kadar değişen renklerde  görülür. Kıl köklerinin ağızları belirgindir, ince  damar görünümleri olabilir. Bazı hastalar kaşıntıdan, yanma hissinden ve  hassasiyetten yakınsa da hastalık  çoğu zaman belirtisizdir. Yüz dışında sırtta  görülebilir.  Granüloma fasiyale lezyonları yavaş büyüme göstererek uzun bir  seyirle yıllarca  devam edebilir. Lezyon içine steroid veya kriyoterapi ilk seçenek  tedavilerdir. Dapsone tedavisi, cerrahi eksizyon tercih edilebilir.  

Livedoid vaskülit

Yaz ülserasyonlu livedo retikülaris, olarak tanımlansa da aslında livedo  racemosa formudur. Atrofi Blanche hastalığın diğer isimleridir.  Damarlardaki  tıkanma veya hasara bağlı olarak bacaklarda mor ağsı görüntü mevcuttur yaz  aylarında ayak ve ayak bileklerinin tutulması ile birlikte  çok ağrılı yaralarların  ortaya çıktığı bir tablodur. Lezyonlar yerinde beyaz, atrophie blanche (beyaz  atrofi) olarak adlandırılan izler bırakırak iyileşir.  Hastalık sıklıkla sistemik lupus  eritematozusa  (LAC, lupus antikoagulan antikorları) ve antifosfolipid  sendromuna (ACA antikardiolipin antikorları) eşlik eder.  Tedavide  antikoagülanlar, trombosit inhibitörleri, pentoksifilin veya immunsupresifler  denenebilir ancak ne yazık ki çok etkili tek bir tedavi yoktur.

Mikroskobik polianjit

 Mikroskopik polianjiitde (MPA) küçük  damarlar  tutulur. Klasik  periarteritis  nodoza (PAN)’daki  bulgulara ek olarak böbrek tutulumu görülür ve hızla  böbrek yetmezliğine gidebilir. 

Poliarteritis Nodoza

Periarteritis nodoza olarak da bilinen küçük ve orta boy arterleri tutan  sıklıkla  yanlış tanı  alan bir hastalıktır. Tutulan damarların seyri boyunca birçok nodül  (sert şişlik) bulunmasından dolayı bu isim verilmiştir.Deride  bir çok vaskulitte  oluşabilen palpabl purpurayla (el ile hissedilebilir ufak mor lekeler)  karşımıza  çıkabilir. Daha tipik olan deri tutulumu büyük damarların tutulmasıyla ortaya  çıkan; büyük şişlikler , parmak yaraları, parmak gangreni veya livedo  retikülarisin eşlik ettiği yaralar olan nodullerdir.  Ateş, kas güçsüzlüğü, kilo  kaybı görülebilir. Hastalık tüm atardamarları dolayısıyla tüm sistemleri etkiler.  Sistemik tutulum öncelikli olarak böbrekleri ve kalpdamar sistemini etkiler. Kilo  kaybı, sinir bozuklukları, kas bulguları, göz, sindirim sistemi bulguları,  görülebilir. 

Granülomatöz vaskülitler

Sistemik granülomatöz vaskülitler;  granülom formasyonu ve akciğer  tutulumuyla seyreden bir grup hastalıktır.  Wegener granülomatozis, üst ve alt  solunum yollarını, böbrekleri tutar.  Churg ve Strauss hastalığı (allerjik granülomatozis), astımı takiben ortaya  çıkar  hastalıkta eosinofili görülür. Sıklıkla kalbi etkiler. Lenfomatoid granülomatozis  deri ve santral sinir sistemi tutulumuyla seyreden akciğerleri  de etkileyebilen  bir hastalıktır. Eklemler kalp  ve göz bulguları olabilir. Cilt tutulumu hastaların  yarısında görülür. Mor lekeler en sık görülen bulguyu oluşturur ve genellikle alt  ekstremitelerdedir. Wegener granülomatozlu hastalarada, antinötrofil  sitoplazmik antikorlar (ANCA)  tanı ve tedavinin takibi açısından önem taşır.  Churg- Strause sendromu için ise özel bir laboratuar testi yoktur. Kanda alerji  hücresi olan eozinofillerin artması en tipik bulgudur.  

Kawasaki Hastalığı

 (Mukokutanöz lenf nodu sendromu) Çoğunlukla çocuklarda görülen ve nedeni  bilinmeyen bir hastalıktır. Bazı virusler bakteriler ve onların toksinleri  suçlanmaktadır.Tanıda ateş, çift taraflı göz enfeksiyonu, ağıziçinde lezyonlar,   kol ve bacaklarda kızarıklık, şişlikler,  tırnak kenarlarında dökülme,  değişik  formlarda deri döküntüleri, çift taraflı boyun lenf bezi şişlikleri  önemlidir.  Hiçbir laboratuvar bulgusu tanı kriterleri arasında yoktur.   Akut hastalıkta yüksek doz aspirin kullanılır. Koroner anevrizmalı hastalarda  düşük doz aspirin verilir. Kortikosteroidler zararlı olabilir ve akut hastalıkta  verilmemelidir. Akut hastalık esnasında yüksek doz damariçi gamma globulinin  verilmesi koroner damar tutulmasını azaltabilir. Savunma sistemi baskılayıcı   bazı ilaçlar denenebilir.

Temporal Arterit (Dev hücre

arteriti)

Baş ve boyundaki orta ve büyük boy arterleri tutan  granülomatöz arteritidir.   Hastaların %80’i 70 yaş üzeridir. Amerika ve İskandinav ülkelerinde çok  görülür. Nedeni bilinmemektedir. Ateş, şiddetli  baş ağrısı, eklem ağrıları,  kansızlık, genel  bulgulardır. Göz atardamarının tutulumu nedeniyle görme  kaybı gelişebilir. En klasik deri lezyonu saçlı deride şişlik ve/veya yaralardır.  

Takayasu Arteriti

Aort (ana atardamar) ve dallarını etkileyen damar tutulumudur.  Akciğer arteri  tutulumu hastaların yarısında mevcuttur, akciğer hipertansiyona neden  olur.Çoğunlukla  40 Yaşından daha genç kadınlarda görülür.  Çoğu hasta Asya  ve Afrika’dan  olsa da, dünyanın her yanında görülebilir. Bu hastaların büyük  kısmında verem deri testi pozitif bulunmuştur.  Deri lezyonu palpabl purpura,  yaralar  ve  pyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar olabilir . 

Behçet  hastalığı

1937 yılında ilk kez Hulusi Behçet tarafından tanımlandı. Ağıziçinde ve genital  bölgede yaralar göz tutulumu ve akne benzeri cilt lezyonları vardır.  Birçok sistemi tutan, nedeni bilinmeyen, kronik seyirli, çoğunlukla  20 li 30 lu  yaşlarda görülen büyük ve küçük damar  inflamasyonudır. Diğer vaskülitlerden  farklı olarak daha çok ven tutulumu görülür. Behçet hastalığı  alevlenme ve  düzelme dönemleri gösterir ve şiddeti zamanla azalır. Tedavide  Kolşisin,  prednizolon, azotiyopirin ,siklofosfamit, siklosporin A ve antitrombosit ajanlar  kullanılır.  

Buerger Hastalığı

 Diğer ismi  “thromboangiitis obliterans”, genellikle 20 ile 40 yaşlarında  başlayan kol ve bacaklardaki orta ve küçük çaplı atardamar ve  toplardamarların sigaraya bağlı olarak gelişen tıkayıcı hastalığıdır. Kan  damarlarında inflamasyon vardır.  El ve kolların tutulmuş olması yada gezici damar enfeksiyonu,  tipiktir.  Ellerde  kollarda bacakta ayakta ağrı ve uç bölgelerde yaralar vardır. Genelde  parmaklarda basit nedenlerle başlayan ağrı, hastalık ilerledikçe, yürüdükçe  artan istirahatle azalan bacak ağrılarına döner  ve bir türlü iyi olmayan çok  ağrılı yara iltihaplanır veya kangren ortaya çıkar.  Sigara  içimi ile kesin bir  bağlantısı mevcuttur  .  Hasta gangren olmadan sigarayı bırakırsa, çoğunlukla  uzuv kaybı olmaz. Hastalığı durdurmak için tek yol sigarayı bırakmaktır.  Sigara bırakılmadan yapılan tüm  tedaviler  başarısız olacaktır.   Damar içine   Prostoglandin  verilmesi  maksimum damar genişlemesi oluşturur ve  pıhtılaşmayı engeller ancak etkisi tartışmalıdır. Damar içine "strepto-kinase"  verilmesi gerekebilir. Sempatektomi gibi ameliyatların, uzuv kaybını  önlemedeki rolü yeterince belirgin değildir.   En önemli mücadele geçmeyen  ağrıya karşıdır. Epidural anestezi hızlı bir rahatlama sağlar. Hiperbarik O2   tedavisi de ağrıyı azaltır ve yaraların iyileşmesini hızlandırır.

Nodüllü Livedo (Kutanöz

PAN)

Sistemik poliarteritis nodozadan bening sınırlı davranışlarıyla ayrılır.  Tekrarlayan, kronik, ağrılı, ellemekle sert ve hassas olan  ağ şeklinde mor  alanların eşlik ettiği şişliklerle  seyreder. Hastalıkta  temel olarak bacaklar  etkilenmektedir. Kas ağrısı ve %20 hastada lokal  sinir bozukluğu eşlik edebilir.  Boğaz enfeksiyonlarından sonra, veremden sonra, hepatit B, diş  enfeksiyonlarda ve Crohn hastalığında bildirilmiştir.               Klinik bulgularda ayaklarda, bacaklarda, ön kollarda, bazen gövdede,  yüzde, saçlı deride ve omuzlarda  birkaç adetten sayıları  50 ye kadar varabilen  şişlikler görülür.  Şişlikler çapları 0.5- 2 cm arasında değişir. Lezyonlar direkt  bakıdan çok ellenerek saptanır. Renkleri pembe-kırmızı arasında değişir.  Şişlikler semptomsuz olabildiği gibi ağrılı, hassas olabilir. Kas ağrısı eşlik  edebilir ve sıklıkla geceleri semptom verir. Şişlikler damar boyunca olabilir.  Hastalıktan önce livedo retikülaris görülebilir ya da şişliklerle birlikte ya da  şişliklerden sonra ortaya çıkabilir. Şişlikler bir hafta kadar kalıp kaybolurlar.  Prognozu iyidir, nadiren genel tutulumum yapar. Atakları aylar bazen yıllar  sürebilir.

Malign Atrofik Papülozis:

Degos sendromu 

Hastalığın diğer ismi Degos sendromudur. Deriyi ve bağırsakları bazen diğer   organları etkileyebilen porselen beyazı merkezi hücre ölümü ve   lezyon  sınırlarında telenjiektazilerle( ince damar görünümleri)  karşımıza çıkan barsak  lezyonlarına bağlı olarak  birkaç ay içinde ya da yıl içinde ölümün görüldüğü bir  hastalıktır. Hastalık genç ve orta yaş  erkekleri sever. Erkekleri kadınlara göre 3  kat daha  fazla etkiler.  Lezyonlar yavaş bir seyirle belirtisiz olarak ortaya  çıkarlar. Lezyonlar  ortaya  çıkmadan önce  yanma eşlik edebilir. Yüz, avuçiçi ve ayaktabanı hariç  vücudun  herhangi bir yerinde lezyonlar görülebilir. Pembe-kırmızı renkli, kubbe   şeklinde olan boyutları 2-15 mm arasında değişen kabarıklıkların bazıları aynı  yerde uzun  süre kalırken,  bazıları yerinde küçük beyaz renkli yara izi   bırakarak  iyileşir. Lezyonlar yıllar içinde çıkmaya  devam eder Lezyon sayısı   değişkendir. Barsaktaki lezyonlar abdominal  kramplara, bulantıya, yol açabilir.  Deri lezyonları görüldükten yaklaşık   üç haftayla  üç yıl içinde barsak  yakınmaları kendini gösterir. Beyin damarların tutulmasıyla sinirsel  semptomlar görülebilir. Hastalığın etkili bir tedavisi yoktur. 

Vaskülitlerin Tedavisi 

Tedavi şekli genellikle vaskülit tipine, şiddetine ve hastanın genel sağlık  durumuna bağlı olarak değişir. Doktorunuz ilaçlara yiyeceklere ve güneşe karşı  geçmişte  alerjik döküntüler olup olmadığını sorabilir. Bazı vaskülitlerin ilaç  almadan düzelmesine karşın bir kısmı için bir ya da daha fazla ilaç kullanılması  gerekir. 

Kortikosteroidler.

Prednison veya metilprednisolon vaskulit tedavisinde  yaygın kullanılan ilaçlardır. Sıklıkla ilaca başladıktan birkaç gün sonra kendinizi  iyi hissetmeye başlarsınız.  Fakat ilaçları uzun dönem almaya devam etmeniz  gerekir. İlk ay sonrasında, doktorunuz dozu kontrol edebileceği en düşük doza  ulaşana kadar düşürmeye başlayabilir. Bazı belirti ve bulgular bu ilacın azaltma  döneminde geri dönebilir.

Kanser ilaçları (sitotoksik ilaçlar).

Bazı ciddi vakalar kortikosteroidlere cevap  vermez.  Hasta azathioprin (Imuran) ve siklofosfamid (Cytoxan) gibi ilaçlara  ihtiyaç duyar. Vaskülit tedavisinde kullanılan Mycophenolate mofetil (CellCept),  transplantasyonlarda da kullanılan bir diğer  savunma sistemi baskılayıcı  ilaçtır. Araştırmacılların vaskulit tedavisi üzerinde çalıştıkları diğer ilaçlar, tumor  nekrozis faktör (TNF) blokerleri (Remicade, Enbrel) ve rituximab (Rituxan)dır.

Nonsteroid anti-inflamatuar ilaçlar

(NSAID).

Aspirin ve ibuprofen gibi  NSAID ilaçlar, polimyaljia  romatika veya Kawasaki hastalığı gibi bazı tip  vaskulitlerin orta dereceli semptomlarını tedavi etmek için faydali olabilir.  Fakat NSAIDlar bir çok insanda tam bir iyileşme sağlamaz ve uzun dönem  kullanımları mide barsak kanamalarına sebep olabilir.  Tedaviniz sırasında doktorunuz periodik olarak kan testleri ile hastalığın  ilerlemesini ve tedaviye cevabı takip edebilir.